DIAGNÓSTICO FINAL: GIST (Tumor del estroma gastrointestinal)

DISCUSIÓN:

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal. Representan aproximadamente el 5 % de todos los sarcomas y se encuentran principalmente en el estómago y el intestino delgado medio distal, aunque pueden aparecer en cualquier parte del tracto gastrointestinal o ser de origen extraintestinal. Son considerados potencialmente malignos.

La célula de origen de estos tumores del estroma gastrointestinal (GIST), se ha identificado como una célula madre mesenquimatosa pluripotencial programada para diferenciarse en las células intersticiales de Cajal. La inmunohistoquímica generalmente se caracteriza por la positividad del receptor de tirosina quinasa KIT, CD34 y/o el anticuerpo DOG1.

Los síntomas más comunes son hemorragia gastrointestinal y dolor e incomodidad abdominal, debidos a un efecto de masa. Entre el 15% y el 30% de los pacientes con GIST son asintomáticos, encontrándose el tumor durante la autopsia post mortem o la cirugía para el tratamiento de otras enfermedades.

La presentación clínica es variable y refleja la variabilidad de apariencia, ubicación y comportamiento biológico:

• Los tumores pequeños tienen más probabilidades de ser asintomáticos, independientemente de su ubicación.
• Tienden a crecer intramurales, abultados intraluminales o extramurales si son lo suficientemente grandes. Es poco común que cause disfagia u obstrucción intestinal hasta que sea muy grande.
• Los tumores más grandes se ulceran y causan hemorragia gastrointestinal.
• Puede presentarse con síntomas gastrointestinales inespecíficos, como: dolor abdominal, náuseas, vómitos, etc.
• Los tumores agresivos pueden presentarse con metástasis o síntomas relacionados con la enfermedad local.

Los GIST ocurren en cualquier parte del tracto gastrointestinal. Aproximadamente el 10% de los casos se difunden en el momento de la presentación. Los sitios primarios comunes incluyen:

• Estómago : 54-70% (sarcoma gástrico más común)
• Intestino delgado : 20-30%
• Colon y recto: 5-7% (sarcoma rectal más común) (es más probable que sea de alto grado)
• Esófago (poco común): 1%

Además, se sabe que los GIST extragastrointestinales se producen en el mesenterio, el epiplón y el retroperitoneo.

La mejor estrategia es el diagnóstico temprano y la resección temprana.

En cuanto a las características radiográficas, las apariencias específicas variarán según la ubicación y el tamaño, pero en general, estos tumores aparecen como masas redondeadas de tejido blando que surgen de la pared de una víscera hueca (más comúnmente el estómago) con un crecimiento endoluminal o exofítico (crecimiento anormal que sobresale de la superficie del tejido del que se origina). El patrón de crecimiento habitual en el intestino delgado es exoentérico, con un gran componente extraluminal. Los GIST pequeños tienden a ser redondos mientras que los GIST más grandes tienden a ser lobulados. La obstrucción intestinal es rara incluso en tumores grandes. La ulceración de la mucosa está presente en el 50% de los casos y también se observan grandes cavidades necróticas que se comunican con la luz.

Diferenciar radiológicamente entre un GIST benigno y uno maligno es difícil. El diagnóstico de GIST maligno requiere análisis histopatológico, pero ciertas características sugieren malignidad:

• crecimiento exogástrico
• diámetro >5 cm
• necrosis central
• extensión a otros órganos

Al paciente se le realiza un TC con contraste, porque sospechamos una neoplasia digestiva, el paciente está sangrando al tubo digestivo, por eso tiene melenas, que indican una hemorragia de origen “alta”. La elección de TC con contraste nos permite valorar el tumor, la afectación ganglionar y posibles metástasis a distancia.

Se puede ver en el TC una masa lobulada de densidad heterogénea, con áreas sólidas y quístico-necróticas, que parece depender de la curvatura gástrica mayor. Además, no se acompaña de adenopatías.

Cabe destacar que el diagnostico diferencial abarca varias patologías: compresión del tracto extra-gastrointestinal, várices, páncreas ectópico y varios tumores como carcinoide y linfoma gastrointestinales.