DIAGNÓSTICO FINAL: angiopatía amiloide cerebral

DISCUSIÓN: La angiopatía amiloide cerebral (CAA) es un trastorno cerebrovascular causado por la acumulación de amiloide-? cerebral (A?) en la túnica media y adventicia de los vasos leptomeníngeos y corticales del cerebro. La fragilidad vascular resultante tiende a manifestarse en pacientes ancianos normotensos como hemorragia intracerebral. Es, junto con la enfermedad del Alzheimer, una enfermedad común de deposición de amiloide cerebral.

La angiopatía amiloide cerebral se puede dividir en formas esporádicas, familiares e iatrogénicas:

• Angiopatía esporádica: los estudios de autopsia han encontrado una prevalencia de aproximadamente el 5-9% en pacientes entre 60 y 69 años, y del 43-58% en pacientes mayores de 90 años. Las autopsias de pacientes que tienen evidencia de enfermedad de Alzheimer han encontrado angiopatía amiloide cerebral en la gran mayoría de los casos (90 %). Esta tasa sigue siendo alta (20-40 %) en personas mayores sin demencia.
• La angiopatía amiloide cerebral familiar: describe un grupo de trastornos muy raros que generalmente se encuentran como condiciones autosómicas dominantes. Muchos de estos trastornos solo están aislados de unas pocas familias y difieren principalmente de la CAA espontánea en una edad temprana de inicio, generalmente de mediana a tardía edad. Además, también pueden formar parte de trastornos genéticos multisistémicos u otros trastornos del sistema nervioso central.
• La angiopatía amiloide cerebral iatrogénica: es una forma extremadamente rara atribuida a la transmisión de semillas A? a través de procedimientos quirúrgicos. Se cree que se manifiesta clínicamente aproximadamente tres décadas después de que se haya producido la transmisión.

La amiloidosis cerebral se caracteriza por:

• Hemorragias cerebrales: Pueden provocar accidente cerebrovascular con síntomas como dolor de cabeza, déficits neurológicos, convulsiones y pérdida de conciencia.
• Deterioro cognitivo: Puede ser gradual debido a microhemorragias cerebrales, infartos y deficiencias lobares, o progresar rápidamente en casos de angiopatía amiloide cerebral inflamatoria.
• Afectación de los vasos leptomeníngeos: Se manifiesta con hemorragias subaracnoideas de convexidad, causando episodios transitorios de síntomas neurológicos como parestesias, afectando principalmente la corteza motora y sensorial primaria.

Características radiográficas

Hemorragias:

1. Hemorragia Intracerebral: Se localiza típicamente en áreas cortico-subcorticales, preferentemente en ubicaciones lobares, pero también puede ocurrir en el cerebelo. En la tomografía computarizada (TC), aparece inicialmente como hiperdensa con edema perihematomal hipodenso, y puede ejercer un efecto de masa. En resonancia magnética (RM), su apariencia varía dependiendo de la edad del sangrado.

2. Microhemorragia Cerebral: Se define como áreas de hemorragia de 2-10 milímetros, generalmente corticosubcorticales. En TC, no se aprecia, pero en RM se ven como regiones de artefacto de floración de baja señal en secuencias T2* muy sensibles a la susceptibilidad magnética (GRE, ECO-planar, SWI (=SWAN)).

3. Hemorragia Subaracnoidea de Convexidad: Se localiza en uno o más surcos corticales adyacentes en la convexidad del cerebro. En TC, se observa hiperdensidad localizada en los surcos adyacentes, mientras que en RM se ve mejor de forma aguda en secuencias T2 FLAIR como hiperintensidad.

4. Siderosis Superficial Cortical: Se considera una secuela crónica de la hemorragia subaracnoidea de convexidad. En RM, se observan regiones curvilíneas de caída de señal en secuencias T2* (GRE, ECO-planar, SWI).

5. Hemorragia Subdural Atraumática: A menudo se observa junto con la hemorragia intracerebral. En TC, inicialmente aparece hiperdensa, pero su apariencia varía con la edad y la organización de los coágulos. En RM, su apariencia varía según la edad del sangrado.

Isquemia:

1. Leucoencefalopatía Isquémica: Son lesiones crónicas que tienden a tener un predominio periventricular y posterior. En TC, se observa hipodensidad difusa de la materia blanca. En RM, se presenta como hiperintensidad T2 de la materia blanca.

2. Microinfartos y Lagunas Lobares: Son lesiones cortico-subcorticales agudas. En CT no son apreciados, pero en RM se presentan con los mismos cambios de señal que en el accidente cerebrovascular isquémico agudo, siendo más pronunciados en secuencias de DWI.

Por último, el Criterio de Boston 2.0 es el principal criterio que se utiliza y además, no existe ningún tratamiento disponible de momento.