7. Diagnóstico final: angiopatía amiloide cerebral.

8. Discusión:

Angiopatía amiloide: acumulación de proteínas (amiloides) en la túnica media y adventicia en los vasos cerebrales. Se caracteriza por causar sangrado en el cerebro (hemorragias intraparenquimatosas es la más frecuente) y demencia. Suele verse en personas mayores de 55 años, y puede ser hereditaria.

En cuanto a la manera de diagnosticarla, cabe destacar que es complicada sin biopsia del tejido, por lo que muchas veces se descubre ya en la autopsia. Sin embargo, la clínica del paciente y ciertos hallazgos en pruebas de imagen nos pueden orientar a este diagnóstico.

En cuanto a las pruebas de imagen que se realizan para el diagnóstico destacan el TC y la RM. En este caso, el paciente tiene 93 años por lo que a priori (cabe destacar que no se hizo el estudio buscando hallazgos de angiopatía en sí) la prueba indicada es el TC, dado su rapidez y disponibilidad en comparación con la resonancia, así como la detección rápida de lesiones agudas o condiciones graves. En nuestro caso tenemos como hallazgos esa imagen hipointensa en el tejido cerebral (que podría indicar hemorragia o infarto cerebral en estadios tardíos, entre otras opciones) que no nos proporciona los detalles necesarios para poder llegar a un diagnóstico preciso, así que es lógico plantearnos el uso de una segunda prueba para poder definir mejor el tejido afectado, así como definir mejor el tipo de lesión.

En cuanto al uso de la RM en el diagnóstico de la angiopatía amiloide, cabe destacar el uso de la secuencia FLAIR (RM T2 con supresión del LCR), en el que vemos la lesión hemorrágica hiperintensa, y la secuencia de susceptibilidad magnética, que es clave para la detección de microhemorragias (importante a la hora de establecer un diagnóstico diferencial para con la encefalopatía posterior reversible, en la que su presencia es clave para establecer que es angiopatía), además de que podríamos ver la imagen típica de la hemosiderosis superficial (presencia de residuos lineares de sangre en capas superficiales de la corteza) en aspecto en vías de tren. Además, destaca el efecto “blooming”, en el que por la técnica de susceptibilidad se ve una amplificación en estos depósitos de hemosiderina. En el caso presentado, podemos confirmar con la secuencia de susceptibilidad magnética la hemorragia crónica subaracnoidea en el hemisferio derecho con esa imagen de vías de tren, así como podemos ver pequeños focos hipointensos en el hemisferio izquierdo que corresponden con microhemorragias crónicas.

Cabe destacar el uso de los criterios de Boston, que evitan la realización de pruebas invasivas, basados en datos clínicos, signos radiológicos y hallazgos histológicos. Se establece así cuatro categorías, desde una angiopatía definitiva (establecida post-mortem); la probable con confirmación anatomopatológica; la angiopatía probable (uso de la clínica, RM o TC) y la angiopatía posible (con el uso de la clínica, RM y TC).

Como último dato importante a tener en cuenta, hay que saber que hay dos tipos principales de presentación de esta enfermedad: la angiopatía amiloide inflamatoria y la variante pseudotumoral. Dado que el comportamiento de la pseudotumoral suele ser parecido a un tumor de crecimiento lento y se suele dar en pacientes más jóvenes que en nuestro caso, me centraré en las características básicas de la angiopatía amiloide inflamatoria. Principalmente, y como su nombre indica, se produce una respuesta inflamatoria autoinmune contra el amiloide que se encuentra acumulado en las paredes de los vasos, que radiológicamente se puede manifestar como edemas vasogénicos, puede dar captación leptomeníngea y pueden verse microsangrados.