6. DIAGNÓSTICO FINAL

7. DIAGNÓSTICO CLÍNICO FINAL: Paraganglioma/ Glomus carotídeo

8. DISCUSIÓN:

Paragangliomas

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos que se originan en el sistema nervioso autónomo. Son de crecimiento lento y pueden ser adrenales o extra-adrenales.

Los paragangliomas extra-adrenales pueden aparecer en cualquier sitio a lo largo de las cadenas vertebrales simpáticas y parasimpáticas, y se pueden dividir en función de su localización en:

· Glomus carotídeo, a nivel de la bifurcación de la carótida común.

· Glomus vagal, alrededor del nervio vago en el espacio carotídeo.

· Glomus yugular, a nivel del foramen yugular.

· Glomus timpánico, a nivel del oído medio.

Paraganglioma del cuerpo carotídeo

El glomus carotídeo es un tumor poco frecuente, más común en mujeres entre 40 y 60 años de edad, que puede ser esporádico, hereditario (7-12% de los casos) o formar parte de síndromes genéticos como la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2), Von Hippel-Lindau (VHL) y el síndrome de paraganglioma (PGL).

Además, se cree que hay una mayor incidencia en poblaciones que viven en zonas de gran altitud o que presentan estados de hipoxia crónica.

En la mayoría de los casos, es un tumor benigno, pero en un 2-13% de los casos puede invadir estructuras adyacentes neurológicas y vasculares.

Presentación clinica:

Los tumores del cuerpo carotídeo típicamente son masas de crecimiento lento, palpables e indoloras, localizadas a nivel del ángulo mandibular. Este es el caso de nuestro paciente, quien acude a consulta por una tumoración de 10 meses de evolución sin asociación con una clínica significativa.

Al examen físico, la masa suele ser firme, lisa o lobulada, con movilidad lateral pero no longitudinal debido a su relación con la carótida. Es posible palpar las pulsaciones carotídeas a través de la masa, y puede acompañarse de soplo o frémito.

Cuando el tumor es de gran tamaño, puede causar compresión de estructuras adyacentes, lo que puede provocar síntomas como dolor, parestesias, disfagia, tos y voz ronca.

A pesar de su capacidad para sintetizar y secretar catecolaminas, el glomus carotídeo es generalmente no funcional. Sin embargo, en casos excepcionales, puede manifestarse con síntomas como cefalea, mareo, palpitaciones, taquicardia e hipertensión.

Diagnóstico

El glomus carotídeo es un tumor altamente vascularizado que, en la mayoría de los casos, recibe su irrigación a través de ramas de la arteria carótida externa.

El hallazgo más característico en estudios de imagen es la presencia de una masa de tejido blando, hipervascular, localizada en la bifurcación de la carótida común, que provoca la separación de las arterias carótida interna y externa.

Pruebas diagnósticas:

• Ecografía: el ultrasonido se ha convertido en el método no invasivo de mayor importancia para examinar el glomus carotídeo, ya que permite obtener detalles anatómicos, evaluar la vascularidad mediante Doppler color, determinar el tamaño de la masa y su compromiso vascular.En la ecografía, el paraganglioma aparece como una masa sólida homogénea/discretamente heterogenea, hipo/iso-ecoica y altamente vascularizada en el Doppler color, localizada en la bifurcación carotídea, separando las arterias carótida externa e interna y rodeando a una de ellas.
• Tomografía computarizada (TC) Se suele observar una masa con intensa captación de contraste ubicada en la bifurcación carotídea, separando la arteria carótida interna (ACI), que es desplazada posteriormente, de la arteria carótida externa (ACE), que es desplazada anteriormente, generando el «signo de la lira». Además, la vena yugular interna es desplazada lateralmente por el tumor.

  En la tomografía computarizada (TC) se puede observar la imagen típica del paraganglioma carotídeo: una masa de densidad de tejido blando localizada en la bifurcación de la carótida común, separando las arterias carótida externa e interna.

  En este caso, la hipervascularidad del tumor se evidencia por su captación tras la administración de contraste endovenoso, lo que realza significativamente la masa. En lesiones grandes con hemorragia y necrosis, la masa puede presentar un aspecto heterogéneo.

Diagnostico diferencial

En el diagnóstico diferencial del paraganglioma carotídeo se deben considerar todas las masas cervicales, incluyendo aquellas de origen congénito, inflamatorio, infeccioso, así como lesiones benignas, malignas y otras de origen vascular.

Tratamiento

Dado que estos tumores tienen un crecimiento lento, la observación inicial es una opción válida en tumores menores de 2-3 cm, asintomáticos y no funcionales.

Sin embargo, se recomienda la cirugía como tratamiento definitivo en los siguientes casos:

• Tumores de 2-3 cm con crecimiento rápido.

• Tumores funcionales.

• Presencia de sintomatología.

En algunos casos, se puede realizar una embolización prequirúrgica, lo que reduce el riesgo de sangrado y el tiempo quirúrgico.

La radioterapia es la opción de elección en:

• Pacientes no candidatos a cirugía debido a alta morbilidad.

• Tumores resecados parcialmente o con recurrencias.

• Pacientes con parálisis del nervio vago contralateral.

La quimioterapia es la primera opción en pacientes con metástasis.