DIAGNÓSTICO FINAL: Meningioma

DISCUSIÓN

Los meningiomas son tumores extra-axiales y representan el tumor más común de las meninges. Son una neoplasia no glial que se origina en los meningocitos o células del capuchón aracnoideo de las meninges y se localizan en cualquier lugar donde se haya meninges. En general se diagnostican con facilidad y suelen ser indolentes, con baja tasa de recurrencia tras cirugía. El diagnóstico de meningioma se basa en la anamnesis, exploración física y pruebas radiológicas.

Las manifestaciones del meningioma intracraneal dependen de la zona afectada. En el caso de esta paciente el meningioma de la fosa posterior puede causar parálisis bulbar, síntomas cerebelosos, paresia, parálisis facial, déficit auditivo, parálisis de los nervios craneales inferiores y dolor de cuello.

Los meningiomas se visualizan mejor mediante RM con contraste, ya que este delinea con mayor precisión el tumor, la presencia de extensión intraósea y transósea y su relación con el parénquima subyacente. Sin embargo, la TC es útil si se requiere la anatomía ósea, cuando los pacientes no pueden someterse a una RM y especialmente cuando meningioma esté completamente calcificado.

La TC es a menudo la primera modalidad empleada para investigar signos o síntomas neurológicos y a menudo, es la modalidad que detecta una lesión incidental. Los hallazgos de la TC de esta paciente son: masa de aparente comportamiento extraaxial en el ángulo pontocerebeloso izquierdo, inmediatamente posterior al CAI y con amplio contacto con la superficie posterior del peñasco. Muestra una densidad heterogénea, hipo- e hiperdensa, predominante alta, con focos de calcificación. Condiciona efecto masa sobre el cerebelo izquierdo y vermis con edema vasogénico y comprime protuberancia y cuarto ventrículo con colapso del mismo.

Como ocurre con la mayoría de patologías intracraneales, la RM es la prueba de elección para el diagnóstico y caracterización de los meningiomas. Los meningiomas suelen presentarse como masas extraaxiales con una base dural amplia. Suelen ser homogéneo y bien delimitado, aunque se presentan numerosas variantes. Hallazgos RM cerebral con contraste IV y estudio de perfusión:

Masa sólida extraaxial en ángulo pontocerebeloso izquierdo. En T2/FLAIR es iso- e hiperintensa con áreas marcadamente hipointesas centrales, con caída de señal en la secuencia SWI compatibles con generación fibrosa y calcificaciones. Presenta realce intenso, heterogéneo, con áreas que no captan centrales, visualizándose colas durales .Presenta difusión aumentada. En mapas de perfusión DSC presenta rCBV elevado salvo a nivel central. La masa produce compresión y deformidad de todas las estructuras localizadas en el lado izquierdo de la fosa posterior.

La secuencia FLAIR es una secuencia T2 potenciada con un mecanismo de inversión-recuperación que produce una supresión de la señal de LCR, siendo útil para visualizar imágenes adyacentes a espacios que contienen LCR como las áreas periventriculares de la convexidad. Desde el punto de vista anatómico la RM muestra la relación del tumor con el tronco encefálico, pares craneales y vasos sanguíneos. Estos hallazgos son importantes porque explican tanto la clínica como el pronóstico del paciente y pueden ayudar en la toma de decisiones respecto a su tratamiento.

Algunos de los hallazgos típicos en RM de los meningiomas de manera genérica son:

• T1: generalmente isointenso a la materia gris. Hipointenso a la sustancia gris suelen ser variantes particularmente fibrosas y psamomatosas.
• T1 C+. Normalmente realce intenso y homogéneo.
• T2: normalmente isointenso a la sustancia gris. Hiperintenso a la sustancia gris generalmente se correlaciona con una textura blanda y tumores hipervasculares. Hipointenso a la sustancia gris se correlaciona con una textura más dura y contenido más fibroso y calcificado.
• DWI/ADC. Los tumores de grado 2 y 3 pueden mostrar una difusión restringida mayor de lo esperado. En nuestro caso no hay restricción de la difusión.

Signos útiles:

• Signo de hendidura del LCR: no es específico del meningioma pero ayuda a establecer que la masa es extraaxial. Es un atrapamiento del PCR o de los vasos corticales cerebrales que se encuentran entre el meningioma y la corteza subyacente.
• La cola dural se observa en 60-70% de casos, ayuda a distinguir las lesiones extraaxiales de las intraaxiales, se trata de una extensión engrosa y ahusada de duramadre realzada por el contraste.
• Signo de pandeo de la sustancia blanca. Útil para distinguir una lesión extraaxial de una intraaxial. Se manifiesta como una compresión o pandeo hacia dentro de la sustancia blanca con preservación de la unión gris-blanca incluso en presencia de edema. El signo de pandeo de la sustancia blanca suele asociarse con acumulación de líquido extracerebral en lesiones extraaxiales como el meningioma.

Más de la mitad de los meningiomas presentan una cantidad variable de edema vasogénico en el parénquima cerebral adyacente. El edema cerebral se produce comúnmente debido a la ruptura de la barrera hematoencefálica, provoca acumulación de líquido extracerebral rico en proteínas en el parénquima cerebral, lo que provoca edema vasogénico. La RM cerebral muestra el edema claramente como hiperintensidad en las imágenes en T2.

El diagnóstico diferencial generalmente incluye otras masas durales así como algunas entidades de localización específica: tumores fibrosos de la duramadre, metástasis durales, craneofaringioma, etc.