DIAGNÓSTICO FINAL: Rabdomiosarcoma pleomórfico

El rabdomiosarcoma pleomórfico (RMS-P) es una variante poco común de rabdomiosarcoma, representando aproximadamente el 5% de los casos. A diferencia de los subtipos embrionario y alveolar, el RMS-P afecta predominantemente a adultos mayores de 40 años y suele localizarse en las extremidades, con una especial predilección por el muslo. Su diagnóstico es complicado, ya que puede confundirse con otros sarcomas pleomórficos, como el histiocitoma fibroso maligno.

Desde el punto de vista clínico, se presenta como una masa de rápido crecimiento, que puede ejercer presión sobre estructuras neurovasculares e infiltrar el hueso, aumentando el riesgo de fracturas patológicas. Es importante destacar que, aunque estos tumores derivan del tejido muscular esquelético, pueden aparecer en cualquier localización anatómica.

Las características no son específicas, aunque en general los rabdomiosarcomas pleomórficos tienen múltiples áreas de necrosis. En algunos casos, estas áreas están rodeadas por un realce pronunciado en forma de anillo.

Hallazgos por imagen

Ecografía:

– Lesión sólida intramuscular.

– Vascularización periférica e interna.

RNM:

– Masa intramuscular localizada en el tibial anterior, con dimensiones aproximadas de 2,6 x 3,3 x 4,2 cm (TxAPxCC).

– Márgenes bien definidos.

– Edema perilesional moderado.

– Zonas quísticas en el polo superior sin realce tras la administración de contraste.

– Contacto medial con el paquete vásculo-nervioso tibial anterior.

– T1: Isointensa respecto al músculo con focos hiperintensos sugestivos de hemorragia.

– T2: Intensidad intermedia, con septos hipointensos, posiblemente fibróticos. Se aprecia moderado edema alrededor de la lesión y presenta zonas necrótico-quísticas en el polo superior que no realzan tras el contraste. Medialmente la lesión contacta con el paquete vásculo-nervioso tibial anterior.

– T1 C+ (Gd): Realce heterogéneo (areas necroticas no captantes) y difuso en interior.

Dado que las características imagenológicas del RMS-P pueden superponerse con otras lesiones, se deben considerar los siguientes diagnósticos diferenciales:

Se puede confundir con hematoma intramuscular, generalmente suele estar asociado a un trauma previo, lo cual no está presente en esta historia clínica, y una rotura no capta contraste en su interior como un tumor.

El schwannoma suele presentarse en la quinta o sexta década de la vida. Es un tumor benigno y, a la palpación, suele ser móvil, a diferencia del RMS-P, que es infiltrativo. Presenta cápsula fibrosa (signo de la diana) y se suele continuar con estructura de nervio periférico engrosada (cola neural de la lesion), sin edema perilesional y escaso realce con contraste.

Un lipoma, típico o atípico, es hiperintenso en T1 y apenas se realza con contraste, y no presenta edema perilesional.