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Caso 21

     
 

Autor:

 

Daniela Alcaniz Ballester

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

DIAGNÓSTICO FINAL: tumor mixofibroso lipoesclerosante

 

DISCUSIÓN

RX simple de cadera. El paciente que se presenta en el caso muestra dolor musculoesquelético en región inguinal al realizar ejercicio físico: muchas veces es difícil realizar un diagnóstico concreto solamente con las características del dolor y la exploración física, por lo que se suele recurrir a la radiografía simple como primera herramienta para orientar la causa del trastorno y realizar un diagnóstico diferencial. En esta prueba, aparte de la identificación de la lesión en el trocánter mayor del extremo proximal fémur y su tamaño, es importante valorar otros aspectos fundamentales para el diagnóstico diferencial. La imagen muestra una lesio?n osteoli?tica de márgenes bien definidos y escleróticos y densidad intralesional heteroge?nea. Además, se puede observar cierto grado de insuflación de la cortical, sin reaccio?n perio?stica y no se intuye extensión a partes blandas. Por lo tanto, los hallazgos son compatibles con una lesión benigna.

RM con contraste IV. La densidad heterogénea de la lesión descrita en la radiografía simple hace necesario un estudio más exhaustivo para identificar características específicas de la lesión. La RM es la técnica de elección para delimitar el tumor, valorar la extensión intramedular y la invasión de partes blandas, lo cual sugeriría un proceso maligno. Por otro lado, el contraste utilizado permite determinar la naturaleza histológica de la lesión y actividad metabólica si se tratase de una lesión de carácter maligno. En el caso que se presenta: en secuencias T1 es isointensa o ligeramente hipointensa en comparación con el músculo, con zonas esclerosadas hipointensas. En secuencias T2, la lesión es hiperintensa debido al contenido mixoide. Además, presenta intensidad de señal grasa (T2 supresión grasa) con halo escleroso circundante (patrón geográfico Ia), sin reacción perióstica ni masa de partes blandas. Presenta discreto realce tras el contraste IV.

Para realizar un diagnóstico certero debemos integrar todos los datos obtenidos en las pruebas de imagen realizadas, las cuales indican que se trata de una lesión benigna de márgenes definidos, crecimiento lento, no extensión a tejidos adyacentes, contenido mixoide y graso, sin realce notable con contraste IV (gadolinio), lo que indica que la lesión no presenta circulación sanguínea o metabolismo activo. Sin embargo, estas características pueden ser comunes a varios procesos y se debe realizar un diagnóstico diferencial exhaustivo. En primer lugar, uno de los procesos sospechados es la displasia fibrosa, que se produce por una proliferación fibro-o?sea localizada con frecuencia en fémur proximal, pero suele mostrar menos esclerosis e intensidad de señal grasa intermedia o baja. Por otro lado, el lipoma intraóseo puede ubicarse en fémur proximal y presenta un anillo graso periférico y aumento de densidad central por calcificación. Sin embargo, se caracteriza por evidencia de grasa macroscópica en TC o RM, lo cual no se muestra en las pruebas de imagen. Finalmente, el quiste óseo aneurismático también se puede localizar en fémur proximal y se presenta como una lesión lítica bien definida con un halo esclerótico y sin reacción perióstica. Por el contrario, a nuestro caso, suele ser más expansivo. Como se puede observar, los rasgos que se utilizan para descartar el diagnóstico de los procesos anteriores son casi indiferenciables, por lo que en la mayoría de las ocasiones es necesaria la realización de una biopsia guiada con TC para observar las características histológicas de la lesión.

El diagnóstico final es de tumor mixofibroso lipoesclerosante, una lesión fibro-ósea rara, de carácter benigno y predilección por la región intertrocantérica del fémur en el 80-90% de los casos que se da tanto en hombres y mujeres alrededor de la cuarta década de la vida, con una prevalencia similar. Aunque no es muy frecuente (10-15% casos), la transformación maligna a osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno es mayor que en otras lesiones fibro-o?seas, por lo que la biopsia de la lesión también resulta útil para descartar carácter maligno. Sin embargo, muchos autores destacan y creen más conveniente la utilización de los signos radiológicos para diagosticar malignidad y el seguimiento cuando existe sospecha.

 

 

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