DIAGNÓSTICO FINAL: angiopatía amiloide cerebral

DISCUSIÓN:

Se trata de una hemorragia lobar subaguda precoz frontal derecha asociada a otra lesión hemorrágica de distinta antigüedad.

La presencia de otros hallazgos característicos como múltiples microhemorragias, hemosiderosis superficial o dilatación de espacios perivasculares, la hacen compatible con angiopatía amiloide cerebral, según los Criterios de Boston 2.0.

Las hemorragias intracerebrales constituyen una entidad frecuente en la práctica clínica y requieren una adecuada orientación diagnóstica inicial, dado que su etiología es diversa y condiciona tanto el pronóstico como el manejo posterior. Entre sus causas más habituales destacan la hipertensión arterial crónica, las malformaciones vasculares, las neoplasias y, en pacientes de edad avanzada, la angiopatía amiloide cerebral (AAC) [5,6,9,10]. La distribución anatómica del sangrado aporta una información fundamental en este contexto, ya que las hemorragias hipertensivas asientan típicamente en estructuras profundas, mientras que las hemorragias lobares, como la observada en este caso, orientan hacia etiologías como la AAC, determinadas neoplasias o malformaciones vasculares.

En el paciente descrito, varón de 70 años con clínica de instauración subaguda consistente en apraxia y pérdidas de memoria, la realización inicial de un TC craneal sin contraste constituye la prueba de elección en el contexto de urgencias neurológicas. Su utilidad radica en que permite confirmar de forma rápida la presencia de hemorragia intracraneal, que se manifiesta como una lesión hiperdensa, definir su localización, y valorar la existencia de hallazgos asociados de interés inmediato, como edema perilesional o efecto masa [5,9]. No obstante, el TC presenta limitaciones para identificar sangrados previos o microhemorragias, por lo que no permite establecer con precisión la etiología en muchas ocasiones. En este caso, la identificación de una hemorragia de localización lobar obliga a plantear un diagnóstico diferencial etiológico más amplio (Figura 1).

Figura 1. TC craneal sin contraste. Lesión hiperdensa en el lóbulo frontal derecho compatible con hemorragia intraparenquimatosa. Presenta un halo hipodenso en relación con edema vasogénico asociado.

Una vez confirmada la naturaleza hemorrágica de la lesión, la resonancia magnética (RM) es la prueba fundamental en la caracterización de la etiología del sangrado. Frente al TC, ofrece una mayor sensibilidad para detectar productos hemáticos de distinta antigüedad y, sobre todo, para identificar marcadores de enfermedad de pequeño vaso. En este sentido, la secuencia SWI resulta especialmente útil, ya que desde el punto de vista técnico, la SWI es una secuencia de eco de gradiente tridimensional altamente sensible a las diferencias de susceptibilidad magnética entre tejidos, que combina información de magnitud y fase para aumentar el contraste de estructuras con propiedades paramagnéticas, como la desoxihemoglobina, la metahemoglobina o la hemosiderina. Estas sustancias generan distorsiones locales del campo magnético, lo que se traduce en una pérdida de señal más marcada en estas zonas. Este fenómeno se ve amplificado, además, por el denominado “blooming artifact”, por el cual las áreas con susceptibilidad magnética aumentada aparecen de mayor tamaño del real, facilitando la detección de microhemorragias corticales o subcorticales, siderosis cortical superficial y otros depósitos hemáticos no visibles en otras secuencias y que no son evidentes con la misma sensibilidad en el TC [4,5,8,9,11,12].

En este caso presentado (Figura 2 y 3), la RM muestra una lesión con características compatibles con hemorragia de distinta antigüedad, junto con múltiples focos hipointensos en secuencia SWI y afectación de los surcos corticales, lo que sugiere la presencia de sangrados repetidos en el tiempo.

Figura 2. RM cerebral simple potenciada en T2. Hemorragia lobar subaguda precoz de característica morfología digitiforme.

Figura 3. RM cerebral simple en secuencia de SWI. Se identifican varias caídas de señal bilineales que siguen los surcos corticales frontales derechos y parietales bilaterales, compatibles con siderosis cortical superficial. Se observan también algunos focos puntiformes correspondientes a microsangrados y múltiples espacios perivasculares dilatados.

La angiopatía amiloide cerebral es una vasculopatía degenerativa caracterizada por el depósito de ?-amiloide en la pared de arterias corticales y leptomeníngeas, lo que conduce a una progresiva fragilidad vascular. Este proceso favorece la aparición de lesiones como las previamente mencionadas: hemorragias lobares recurrentes y microhemorragias corticales o subcorticales, así como hemorragias subaracnoideas superficiales [4,6,8]. Desde el punto de vista radiológico, su reconocimiento es particularmente importante en pacientes ancianos con hemorragias de localización estrictamente lobar y hallazgos de sangrado previo en secuencias de susceptibilidad, como es este caso.

Para el diagnóstico de la AAC en ausencia de confirmación histológica, se emplean los criterios de Boston, recientemente actualizados en su versión 2.0, que permiten establecer un diagnóstico de AAC probable basándose en hallazgos clínicos y de imagen radiológica [1,3,7]. Incluye hallazgos tanto hemorrágicos como no hemorrágicos:

• Desde el punto de vista hemorrágico, adquiere especial importancia la distribución estrictamente lobar de las lesiones. La presencia de múltiples hemorragias intracerebrales lobares, así como de microhemorragias corticales o subcorticales constituye uno de los pilares diagnósticos. Asimismo, la identificación de hemosiderosis superficial cortical, reflejo de sangrados repetidos en el espacio subaracnoideo, incrementa significativamente la probabilidad de AAC.
• Por otro lado, los criterios no hemorrágicos aportan información complementaria que refuerza el diagnóstico en fases más precoces o en casos con menor carga hemorrágica. Entre ellos, destacan la dilatación de los espacios perivasculares en la sustancia blanca profunda, así como la presencia de hiperintensidades en la sustancia blanca en secuencias T2/FLAIR. Estos hallazgos reflejan alteraciones crónicas de la microcirculación asociadas al depósito de ?-amiloide.

Figura 4. Criterios de Boston 2.0.

En este caso, la edad del paciente, la localización lobar del sangrado y los hallazgos de siderosis cortical y de microsangrados, junto con la presencia de espacios perivasculares dilatados, configuran un patrón altamente sugestivo de AAC probable según Boston 2.0 [1,7].

Por tanto, este caso ilustra de forma clara el papel complementario de las técnicas de imagen en la hemorragia intracerebral: el TC craneal permite una identificación rápida del sangrado y su localización, siendo fundamental en la fase inicial, mientras que la RM, especialmente mediante secuencias de susceptibilidad, permite determinar su etiología e identificar biomarcadores clave para establecer el diagnóstico de angiopatía amiloide cerebral [1,2,4,5,7,8,9].