DIAGNÓSTICO FINAL: HEMANGIOBLASTOMA CEREBELOSO

DISCUSIÓN:

El hemangioblastoma es un tumor benigno raro y de crecimiento lento que se origina en en SNC, en los vasos. Su localización preferente es el cerebelo, pero también puede encontrarse en el troncoencéfalo o la médula espinal. En cuanto a su etiología: la mayor parte de los casos son esporádicos; pero hay otros que se relacionan con la enfermedad de Von Hippel Lindau.

En este último caso, hay una mutación en el gen VHL, el cual participa en la regulación de la proliferación celular y formación de vasos sanguíneos. Sin embargo, si no está relacionado con el síndrome, puede ser por mutaciones que se pueden adquirir (mutación somática)

Para el diagnóstico lo más común es la resonancia magnética, donde aparecerá la típica imagen de lesión con realce por el contraste y la presencia de un quiste

Al ser una lesión quística, va a provocar fenómenos de compresión y las zonas de alrededor pueden verse afectadas. La clínica del mismo depende de la zona afectada, pero suele englobar cefaleas, problemas en el equilibrio o debilidad muscular; pérdida de sensibilidad, de visión…

Aunque es de naturaleza benigna, puede llevar a complicaciones por aumento de tamaño y compresión de estructuras vecinas u obstrucción de vasos adyacentes… esto puede derivar en cefaleas intensas, pérdida de visión, mareos… Si ocurre una hemorragia dentro del tumor puede llevar a un deterioro más rápido

En el caso de nuestro paciente, acudía a urgencias porque había vivido varios episodios de síncope con amnesia de lo ocurrido. El último le había provocado un traumatismo. En primera instancia se le decidió hacer un TC craneal donde encontraron una lesión hipodensa en el cerebelo que tenía una consistencia distinta al líquido.

Posteriormente se le realizó una resonancia magnética; y en la T2 flair se vio que efectivamente la lesión no presentaba un contenido líquido normal (no se ve como el LCR) Además, alrededor presentaba un borde hiperintenso con respecto al contenido del quiste, lo que podría sugerir un edema. Y cuando le metieron contraste observaron un nódulo con realce lo cual es frecuente en este tipo de lesiones.