DIAGNÓSTICO FINAL: Meningioma angioblástico (meningioma atípico)

DISCUSIÓN

Ante la llegada a urgencias de una mujer con pérdida de fuerza aguda en el miembro inferior derecho, la primera prueba de imagen que se debe realizar es el TC de cráneo simple, pues se trata de una técnica rápida, accesible y económica, que es de gran utilidad en urgencias. Esta técnica permite identificar o descartar patologías muy variadas que producen clínica neurológica aguda, como masas o tumores, lesiones hemorrágicas o hematomas y ACV, entre otras.

Además permite detectar lesiones agudas de forma precoz, como hemorragias o isquemia, al igual que valorar afectación ósea. Por ello se trata de una técnica inicial de gran importancia, especialmente en aquellos contextos en los que el tiempo puede ser crucial.

En el TC simple se muestra una lesión extraaxial parieto-occipital izquierda, de carácter heterogéneo, predominante isodensa con respecto al parénquima adyacente, con focos hipodensos y pequeños focos hiperdensos en su interior. Además, produce efecto masa y modifica el diploe craneal.

Tras ello, se realizó una RM de cráneo, pues esta técnica nos permite caracterizar con mayor detalle la lesión, su forma, tamaño y localización, y valorar con mayor precisión su relación con estructuras adyacentes como el parénquima cerebral y la duramadre. También nos ayuda a detectar patologías sutiles que pueden pasar desapercibidas en el TC, lo que la convierte en una técnica de segunda elección tras la realización del TC en Urgencias. Sin embargo, en caso de activación del código ictus, las pruebas radiológicas que se realizan a continuación son TC multiparamétrica y angio-TC o bien RM de difusión-perfusión y angio-RM.

Además, la administración de contraste intravenoso permite observar el patrón de captación de la lesión y poner de manifiesto hallazgos característicos que resultan de gran utilidad para orientar el diagnóstico.

De este modo, en la RM de cráneo con contraste intravenoso observamos una lesión extraaxial heterogénea de morfología redondeada y bien delimitada. Presenta realce periférico hiperintenso, y un área central marcadamente hipointensa, que podría tratarse de un foco de necrosis. Se observan unos márgenes bien definidos y la presencia de cleft sign o signo de la hendidura, con plano de clivaje conservado, al igual que una amplia implantación dural y la presencia de colas durales.

En primer lugar podría plantearse el diagnóstico diferencial con un tumor epidermoide óseo, ya que se trata de una lesión extraaxial, bien delimitada y que afecta al diploe craneal. Sin embargo, el tumor epidermoide intraóseo tiene su origen en el propio hueso, mientras que en este caso, parece que la lesión afecta al hueso de forma secundaria. Además, los tumores epidermoides suelen ser isointensos al LCR en T1 y T2, y no muestran realce tras la administración de contraste intravenoso, por lo que este parece un diagnóstico menos probable.

Otra posibilidad sería una metástasis dural, pues se presentan como masas extraaxiales bien delimitadas, que captan el contraste y pueden llegar a tener centros necróticos. Sin embargo, en este caso la lesión muestra una morfología redondeada, bien circunscrita, con implantación dural, colas durales y cleft sign. Además, la afectación ósea de las metástasis durales suele tener un patrón más destructivo o erosivo, mientras que en este caso existe afectación ósea pero sin signos de destrucción aparente. Todo ello nos hace pensar que el diagnóstico más probable no sea una metástasis dural.

Por otro lado, se podría tratar de un meningioma típico, puesto que esta lesión comparte muchas características con la de este caso. Entre ellas destaca su localización extraaxial, implantación dural, presencia de colas durales y cleft sign. Estas son muy sugestivas de hemangioma, pero no patognomónicas. Además, se debe tener en cuenta que los meningiomas típicos suelen presentar un realce homogéneo y uniforme tras la administración de contraste, sin áreas centrales hipointensas sugestivas de necrosis. Por ello, parece que el meningioma típico tampoco es la opción más probable.

De esta forma, el diagnóstico más probable es meningioma angioblástico, una variante atípica del meningioma que actualmente se conoce como una entidad independiente, el tumor fibroso solitario. Se caracteriza por localización extraaxial, implantación dural, comportamiento agresivo y una apariencia más heterogénea que los meningiomas típicos, con realce periférico intenso y un centro hipodenso sugestivo de necrosis. La presencia de colas durales y cleft sign y afectación del diploe craneal apoyan su origen meníngeo.
En conclusión, el conjunto de hallazgos radiológicos obtenidos mediante TC y RM nos llevan a pensar en una lesión meníngea primaria. Entre ellas, por su características morfológicas, relación con el parénquima adyacente y la duramadre, realce tras la administración de contraste y afectación ósea, el meningioma angioblástico es la entidad que mejor explica el caso.