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Caso 34

     
 

Autor:

 

Marina Sánchez Burillo

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

DIAGNÓSTICO FINAL

Tumor de Wilms.

COMENTARIOS

En pediatría, la técnica de elección en el estudio abdominal es la ecografía, debido a que los niños son más sensibles a la radiación, no requiere que el paciente permanezca inmóvil durante un largo periodo de tiempo y es diagnósticamente efectiva, pues a aporta información acerca del órgano de origen, define su estructura como sólida o quística, su relación con otras vísceras y la presencia de adenopatías.

Como en la ecografía no fue posible precisar la organodependencia del tumor (al no visualizar ni la adrenal derecha ni bien todo el riñon derecho) el paso siguiente a realizar son TC y/o RM. Ellos proveen información anatómica y fisiológica acerca del órgano y estructuras vasculares, sin que interfiera el gas y el hueso. La ventaja de la RM, además de que no emplea radiación ionizante (algo muy importante en pediatría), es demostrar la extensión precisa de la enfermedad, su efecto en las estructuras vasculares y neurales y el compromiso de la médula ósea.

Los hallazgos obtenidos en la RM, en concreto la dependencia aparente de la masa retroperitoneal con el riñón derecho hace pensar en un tumor de Wilms, como opción más probable. No obstante, no se puede descartar que se trate de un neuroblastoma. La medicina nuclear tiene un importante papel en la evaluación del neuroblastoma, para el cual existe un radioisótopo específico: Yodo 131 MIBG. El Yodo 131 MIBG es un análogo de los precursores de catecolamina y, por lo tanto, se concentra en las células neuroblásticas. Así pues, con una gammagrafía se va poder observar una captación de este radiotrazador tanto en sitios primarios del neuroblastoma como en metastásicos (huesos, médula ósea y ganglios linfáticos).

Los hallazgos ganmagráficos descartan la posibilidad de que se trate de un neuroblastoma, por lo que confirma como diagnóstico definitivo que se trata de un tumor de Wilms

DISCUSIÓN

El tumor de Wilms es un tumor embrionario casi exclusivo de la infancia (<9 años). Es el tercer tumor más frecuente en los niños tras las leucemias y los tumores de sistema nervioso central. Se caracteriza por una gran masa abdominal, palpable, que ocasionalmente produce hematuria, dolor, obstrucción intestinal o hipertensión. Morfológicamente son tumores grandes, redondeados, unilaterales (10% bilaterales) y, al corte, muestran áreas sólidas, de hemorragia, necrosis y áreas de aspecto mixoide. Histológicamente, forma focos de tejido renal embrionario con distintos grados de diferenciación tubular y glomerular, que se encuentran rodeados de un estroma fusocelular de aspecto sarcomatoso. También podemos encontrar músculo liso y estriado, cartílago, hueso, tejido conjuntivo o granulomas de colesterol.

Para la evaluación de una masa abdominal, en pediatría, la técnica de elección es la ecografía. Ante una masa sólida de la que no se conoce la organodependencia del tumor (pues no fue posible precisarla con la ecografía al no visualizar ni la adrenal derecha ni bien todo el riñon derecho), el paso siguiente es realizar una RM de abdomen con contraste iv, con la cual se pretende obtener información sobre la localización y extensión precisa, su órganodependencia y su relación con estructuras adyacentes. Como los hallazgos radiológicos, en concreto la dependencia de la masa con el riñón, hacen pensar en un tumor de Wilms como opción más probable pero no se puede descartar que se trate de un neuroblastoma, es preciso realizar una gammagrafía con un radioisótopo específico para el mismo: Yodo 131 MIBG.

 

 

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