DIAGNÓSTICO FINAL: neoplasia multiquística mucinosa de cola y cuerpo de páncreas.
DISCUSIÓN:
La neoplasia multiquística mucinosa de páncreas (NQM) se clasifica dentro de las neoplasias quísticas pancreáticas (NQP), y se considera la segunda neoplasia quística del páncreas más frecuente.
Se trata de una lesión de bajo grado de malignidad, compuesta por un epitelio columnar productor de mucina, con un estroma de tipo ovárico subyacente, hallazgo distintivo, y considerado como requisito para el diagnóstico. Es por esto que se da casi exclusivamente en mujeres. El pico de incidencia está entre los 40-60 años y habitualmente afecta a mujeres premenopaúsicas.
En general, se presenta en pacientes sin antecedentes de pancreatitis, de forma incidental o con síntomas leves e inespecíficos, como nuestra paciente. También de forma asintomática (30%) y en algunos casos como masa palpable. Como decimos, en la mayoría de los casos se remite a los pacientes tras un estudio de imagen efectuado para el estudio de otras afecciones en el que se detecta de forma incidental la lesión pancreática.
Su localización preferente es la cola-cuerpo del páncreas y no tiene conexión con el conducto pancreático, el cual se observará estrechado o desplazado, al contrario de lo que ocurre en la neoplasia mucinosa pancreática intraductal (NMPI), donde lo veremos dilatado.
Hallazgos en TC: masa única esférica, unilocular o multilocular, en nuestro caso, macroquística. Multitabicada y rodeada por una cápsula fibrosa gruesa (realce de los septos y la pared con el contraste). Múltiples quistes de gran tamaño (>2cm) rellenos de mucina, antígeno carcinoembrionario y antígeno carbohidrato, útiles en el diagnóstico. También se puede acompañar de contenido necrótico-hemorrágico. No se ve conexión con el conducto pancreático, que aparece estrechado o desplazado. En algunos casos se aprecian calcificaciones periféricas en «cáscara de huevo», a diferencia de las neoplasias quísticas serosas (NQS), donde vemos estas calcificaciones centrales.
Como con otras neoplasias, debemos descartar la asociación de NQM a carcinoma invasivo (15%). En nuestro caso, observamos contornos bien definidos con cápsula periférica. Está rodeada por arteria y vena esplénica sin signos de infiltración neoplásica ni trombosis de ambas. Muestra buena diferenciación de planos grasos, sin afectación de pared posterior gástrica, ni de estructuras locorregionales. Tampoco se observan adenopatías a nivel del tronco celíaco ni a nivel retroperitoneal. No se observan masas pélvicas si signos de líquido libre.
A diferencia de otras NPQ, el NQM, el tamaño no se considera predictor de malignidad. Irregularidad y adelgazamiento de la pared quística, nódulos murales sólidos y calcificaciones periféricas, si se relacionan con mayor frecuencia con posible malignización.
La TC y RM son técnicas diagnósticas que nos van a aportar información importante sobre la pared, el conducto pancreático, y la presencia de lesiones asociadas. Podemos complementar el estudio con la técnica de imagen con ultrasonido endoscópico (USE). Con esta valoramos la comunicación con el conducto pancreático y la presencia de nódulos murales. También podríamos aspirar fluido del quiste para citología y análisis bioquímico. Pese a esto, USE muestra dificultades para la distinción entre lesiones neoplásicas y lesiones no neoplásicas, excepto en el caso de las NQS. En conclusión, y teniendo en cuenta el contexto global del paciente, abordaremos el diagnóstico en primer lugar con TC/RM y ocasionalmente, con USE/ PAFF endoscópica o guiada por TC.
Se aconseja su resección, salvo en caso de contraindicación quirúrgica. La resección es curativa en casi todos los pacientes con NQM no invasiva, y por la localización habitual del mismo se realiza una pancreatectomía distal.
Diagnóstico diferencial:
-Neoplasia mucinosa pancreática intraductal (NMPI): predominancia masculina, incidencia a los 70 años. Entre otras presentaciones, pancreatitis de repetición. Conducto pancreático dilatado. Empleo de TC, RMN y colangiopancreatografía por resonancia (CRM) para localización, relación con estructuras adyacentes y presencia de metástasis a distancia. Empleo, cada vez más, de USE para diagnóstico y diferenciación de los distintos tipos de NMPI.
-Neoplasia quística serosa (NQS): cicatriz densa fibronodular en el centro de la lesión compuesta por tejido hialino acelular (calcificaciones centrales) en el 30% de los casos, hallazgo patognomónico. En TC patrón microquístico u oligoquístico, este último, difícil de diferenciar con NQM. Contorno lobulado sin realce de la pared.
-Neoplasia pseudopapilar serosa (NPS): también conocido como tumor de Frantz . Es raro, se da en mujeres jóvenes (20-30 años). Es característico que aun no presentando invasión vascular, perineural, ni infiltración de de parénquima circulante, pueden metastatizar. En TC, masa sólido-quística, con cápsula delgada y con realce, bien delimitada con áreas de tejido blando. Calcificación periférica 30% casos.
