DIAGNÓSTICO FINAL

Abscesos en hígado y bazo.

DISCUSIÓN

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria ocasionada por defectos en cualquiera de las subunidades del complejo de la NADPH oxidasa, necesaria para generar especies reactivas del oxígeno (ROS) y defenderse de los agentes infecciosos.

Los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica presentan infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes en la piel, el hígado, las vías respiratorias, los ganglios linfáticos, el cerebro y los huesos. Las especies patógenas encontradas con más frecuencia son el Staphylococcus aureus, la Burkholderia cepacia y las especies de Aspergillus, Klebsiella y Salmonella. Los abscesos hepáticos y perihepáticos son frecuentes y están causados típicamente por S. aureus.

La ecografía y la tomografía computarizada son útiles para demostrar una lesión ocupante de espacio. Los pacientes pediátricos son más sensibles a la radiación ionizante que los adultos, por lo que la técnica de imagen a emplear es la ecografía, ya que no emite radiación. El absceso hepático presenta una ecogenicidad variable (anecoico o hipoecoico), está delimitado por una pared irregular y tiene refuerzo acústico. Su etiología y mecanismo fisiológico son variables, pero los bacterianos son los más frecuentes. En nuestro caso, los abscesos están relacionados con la inmunodeficiencia que supone la enfermedad granulomatosa crónica.

Los abscesos esplénicos son menos comunes que los hepáticos porque el bazo tiene menos predisposición a padecer enfermedades bacterianas. Sin embargo, pueden darse en ciertos casos, especialmente con personas predisponentes, como es el caso de este paciente con enfermedad granulomatosa crónica.