DIAGNÓSTICO FINAL: Pectus Excavatum
DISCUSIÓN
El Pectus Excavatum (PE) es la malformación más frecuente de la pared torácica. Afecta a 1 por cada 300-400 nacidos vivos, con una ratio hombre: mujer de 5:1. Es más frecuente en pacientes con antecedentes familiares de PE y puede ocurrir asociado a síndromes como Marfan, Ehlers-Danlos o escoliosis congénita. Fundamentalmente, se debe a una alteración en la microestructura del cartílago costal, lo cual conduce a una mayor sensibilidad ante las presiones torácicas y, por tanto, al hundimiento de la pared torácica anterior.
Los síntomas dependen fundamentalmente del grado de hundimiento esternal. Debido a la mayor elasticidad del tórax durante la infancia, la mayoría de pacientes niegan molestias durante este período. Sin embargo, cuando llegan los estadios de máximo desarrollo, como son la pubertad y adolescencia, aparecen de forma gradual las molestias torácicas, palpitaciones, disnea de esfuerzos y limitación del ejercicio (sin dejar de tener en cuenta el gran impacto psicológico que tiene en la imagen de la persona).
Históricamente, el PE fue considerado una malformación con implicaciones meramente estéticas, sin embargo, el tiempo ha demostrado lo contrario, al encontrarse anomalías funcionales en estos pacientes. La clínica aparecerá en función de la edad del paciente y el grado de hundimiento del esternón; no obstante, está demostrado que la causante principal de los síntomas clínicos de los pacientes con PE es la compresión cardíaca.
Con respecto al método diagnóstico de elección, la RM cardíaca (RM-c) es la prueba de elección en el momento actual.
Por un lado, tanto la TC como el ecocardiograma infra-estiman la implicación que tiene la impronta del esternón sobre el corazón, no pudiendo aportar datos objetivos sobre ese punto. Asimismo, dada su capacidad de realizar reconstrucciones tridimensionales de gran calidad, la TC es la prueba de elección en aquellas malformaciones de la pared torácica susceptibles de corrección quirúrgica, no obstante, en el estudio de los pacientes con PE no es tan interesante el estudio óseo-cartilaginoso como el estudio de la compresión de los órganos internos.
Por otro lado, cabe destacar que la gran cantidad de radiación que desprende la TC nos limita a la hora de realizar estudios dinámicos. Sin embargo, teniendo en cuenta que con la RM-C no sometemos al paciente a radiación esto permite un estudio completo durante todo el proceso de respiración, aportando una información muy valiosa para la toma de decisiones.
Por todas estas razones es la RM cardíaca (RM-c) la prueba elegida para el PE, debido a que puede estudiar al corazón tanto desde un punto de vista anatómico como funcional, puesto que no solo veremos el desplazamiento y la compresión que ejerce el esternón sobre el corazón (usualmente sobre el ventrículo derecho), sino que también es capaz de medir datos funcionales como la fracción de eyección. No obstante, más allá de estas ventajas, es la ausencia de radiación la que hace que sea nuestra prueba de elección en el momento actual.
En cuanto a los hallazgos radiológicos, la ventaja de la imagen RM potenciada en T2-supresion grasa es que permite ver la grasa como una señal de baja intensidad (hipo) y el líquido como una señal de alta intensidad (hiper). Lo cual resulta muy útil para observar la lámina de líquido pericárdico que se aprecia en esta imagen. También, la RM nos permite ver hallazgos compatibles con alteraciones de la función cardíaca derecha relacionados con una disminución de la fracción de eyección secundaria a la compresión que el esternón ejerce sobre el ventrículo derecho.
Teniendo en cuenta el diagnóstico diferencial, el PE puede comprometer la función pulmonar y/o cardíaca, por lo que puede producir un aspecto radiográfico característico en las radiografías frontales, que puede confundirse con una opacidad en el lóbulo derecho por neumonía o atelectasia. Adicionalmente, el desplazamiento y rotación del corazón, que además se encuentra comprimido por el esternón, también podría asociar este cuadro a cardiopatías congénitas, como el prolapso de la válvula mitral.
Concluyendo, la gravedad de la deformidad se determina mediante el índice de Haller: una relación de la medida del diámetro transversal del tórax, dividida por la medida sagital de la distancia desde el esternón hasta la vértebra. Un tórax normal tiene un índice de Haller de 2 o menos; entre 2 y 3,2 se considera una deformidad leve; entre 3,2 y 3,5 moderada; 3,5 o más, una deformidad severa (que es el caso de nuestro paciente puesto que presenta un índice de Haller en inspiración y espiración de 3,97 y 4,85 respectivamente). Tanto las deformidades moderadas como las severas pueden ser consideradas para cirugía correctiva, existiendo actualmente 2 tipos:
- Técnica de Ravitch: implica una resección del cartílago anterior con la colocación de dos puntales de acero inoxidable para sostener el esternón.
- Técnica de Nuss: usada especialmente en pacientes adolescentes, consiste en hacer dos incisiones a cada lado del tórax para introducir una barra de acero que empuja al esternón desde dentro y se fija a las costillas de cada lado.
