Diagnóstico final

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Discusión

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara, descrita principalmente en mujeres jóvenes en edad fértil (>35) que se caracteriza por un crecimiento de carácter anormal de las células musculares lisas inmaduras que terminan ocupando la vía aérea, vasos linfáticos; sanguíneos pulmonares y parénquima pulmonar, dando lugar a lesiones quísticas pulmonares.

El mecanismo fisiopatológico es aún desconocido, dificultando el diagnóstico precoz de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas más frecuentes incluyen disnea y casos de neumotórax con episodios de repetición. La obstrucción de las vénulas pulmonares puede dar lugar a hipertensión y hemoptisis secundaria.

Actualmente, el tratamiento se individualiza en función de las características que presente cada paciente, siendo el último recurso el trasplante pulmonar.

En cuanto al abordaje diagnóstico se recomienda primero la realización de una radiografía de tórax donde se evidencia un patrón reticular o reticulonodular con predominio basal y una tomografía computerizada (TC) cuyos principales hallazgos serían la existencia de numerosos quistes pulmonares homogéneos, redondeados y de bordes finos. Poseen un tamaño medio de entre 5-9 mm de diámetro y de distribución difusa.

El motivo de elección de estas pruebas radica en el motivo de consulta, al tratarse de una sospecha de COVID realizaremos primero una radiografía, y una vez evidenciado en la radiografía un patrón pulmonar no normal, continuaremos con un TC ya que es la prueba que permite la correcta observación de los nódulos quísticos pulmonares.