Diagnóstico final

Linfangioma quístico cérvicotorácico.

Discusión

El dolor pleurítico por el que acude la paciente es una manifestación clínica de múltiples patologías intra y extrapulmonares. Se trata de un dolor de tipo punzante y de localización costal que puede irradiarse al cuello, y que aumenta con los movimientos respiratorios y cambios posturales.

Para descartar patologías pleurales (pleuritis, neumotórax, neoplasia…) y tras haber realizado una exploración sin palpar anomalías, se realizó radiografía de tórax en la que se visualiza una masa extrapulmonar posterior que asciende a nivel cervical. Sabemos que es posterior puesto que se pone de manifiesto con el signo cérvicotorácico, que se basa en el conocimiento anatómico de que las estructuras del mediastino anterior no sobrepasan el nivel de las clavículas en la radiografía de tórax PA. En este caso es positivo, es decir, se pone de manifiesto, y vemos como el borde inferior de la lesión se superpone a la clavícula y asciende al cuello.

En cuanto a las características que se aprecian vemos que se trata de una masa densa, homogénea, de bordes lisos y contorno bien definido, que caracteriza más a una lesión benigna, pero insuficiente para dar un diagnóstico definitivo.

En el caso de esta paciente el diagnóstico se confirma con un TC de tórax que revela una masa extrapulmonar derecha, homogénea, de contorno bien definido, pared delgada imperceptible y atenuación homogénea próxima al agua que infiltra el mediastino.

Los linfangiomas son malformaciones congénitas hamartomatosas del sistema linfático. Aunque de etiopatogenia poco clara, existe la hipótesis de que se debe a un insuficiente drenaje de los vasos linfáticos hacia el sistema venoso, secundario a la atresia o bien a la insuficiencia de los canales eferentes.

El diagnóstico de las malformaciones linfáticas se puede hacer por ecografía prenatal de rutina al final del primer trimestre de gestación. Sin embargo, puesto que la mayoría de las lesiones se detectan tras el nacimiento, la radiografía simple puede ser la primera prueba diagnóstica que documente posibles anomalías asociadas.

La ecografía, y principalmente el eco-Doppler es muy útil para definir la extensión y la naturaleza de la malformación cuando ésta es superficial.

En el caso de lesiones extensas en el cuello, mediastino o retroperitoneo se recurre a la tomografía axial computarizada o a la resonancia magnética, que determinan a la vez la extensión de la lesión y su relación con estructuras circundantes.

La PAAF presenta alta sensibilidad para el diagnóstico y es el estudio de la histología de la pieza lo que nos da el diagnóstico de certeza.