DIAGNÓSTICO FINAL: Neuroblastoma suprarrenal derecho

DISCUSIÓN

ECO: Ante un niño se considera la ecografía como primera opción. De este modo el paciente no está expuesto a la radiación, es rápida y no necesita anestesia.

En este caso nel completo de la ecografía se ve una masa de 6.4 x 6.3 x 7.4 cm (AP x T x L) con volumen de 156.3 cm3, localizada en región retroperitoneal derecha, no cruza línea media y se sitúa entre la aorta abdominal y la vena cava inferior.

La lesión ejerce efecto de masa sobre el hilio hepático y renal derecho provocando leve dilatación de la porta de la vena renal derecha. Y además, desplaza la vena cava inferior hacia región anterior y lateral derecho.

Flujo Doppler conservado de la vena porta, cava inferior y vena renal derecha, en todo su trayecto visible. Arterias renales permeables.

Muestra ecoestructura heterogénea, con áreas de calcificación grosera en el interior.

En conclusión: Masa retroperitoneal derecha que ejerce efecto de masas sobre las estructuras vecinas, sin cruzar línea media, de probable origen neurogénico dado el aspecto en ecografía y localización. Se valorará con RM.

RM: Como segunda prova la resonancia magnética se hace porqué es superior a todas las modalidades para evaluar el órgano de origen, la enfermedad intracraneal o intraespinal y la enfermedad de la médula ósea. Tambuen sin esponer el paciente a las radiaciones.

Se realiza RM de abdomen en planos y secuencias de pulso habituales. Se completa el estudio con la administración de civ. El estudio se realiza bajo sedación a cago de anestesia.

Masa retroperitoneal derecha localizada entre la vena cava y la aorta abdominal con las que contacta ampliamente. No cruza la línea media. Ejerce importante efecto de masa sobre el hilio renal, el hilio hepático, la vesícula y el páncreas (al que desplaza anterior y lateralmente). Contacta con la vena porta, con la vena cava inferior (a la que desplaza lateralmente), con la arteria renal derecha y con la aorta abdominal. La vena renal derecha muestra un incremento de su calibre aunque presenta adecuada repleción de contraste iv. La masa descrita muestra unos contornos lobulados, una intensidad de señal heterogénea en secuencias T2, con focos de restricción intralesional en difusión y realce heterogéneo tras el contraste iv.En las secuencias de contraste dinámico, presenta una curva de captación de contraste ascendente con algunos focos donde se evidencia una curva tipo meseta. Alcanza un tamaño aproximado de 4,8×6,3×7,9cm (APxTxCC) con un volumen de 124,22 cm3 En conclusión: Masa retroperitoneal derecha de origen probablemente neurogénico.

Los neuroblastomas son tumores de origen neuroblástico. Aunque pueden ocurrir en cualquier parte de la cadena simpática, la gran mayoría surge de la glándula suprarrenal.

Representan la neoplasia maligna sólida extracraneal infantil más común y son el tercer tumor infantil más común después de la leucemia y las neoplasias malignas cerebrales. Representan aproximadamente el 15% de las muertes por cáncer infantil.

Los tumores suelen aparecer en lactantes y niños muy pequeños (la edad media de presentación es de aproximadamente 22 meses) y 95% de los casos se diagnostican antes de los 10 años. En ocasiones, pueden identificarse antes del nacimiento o inmediatamente después del nacimiento.

Macroscópicamente tienden a ser grandes lesiones blandas de color gris tostado, con o sin pseudocápsula fibrosa; por tanto, algunos están bien definidos y otros son infiltrativos. Son muy comunes áreas de necrosis, hemorragia y particularmente calcificación.

DD: Podemos excluir por cierto la opción “A” porqué al estar rico en grasa en la RM T2 con supresion de la grasa se deberia veder hipodenso.
La opción “B” es falsa porqué se vee claramente que no estamo en el higado. La respuesta “D” es incorrecta por dos motivos: en ecografía y resonancia magnética la apariencia es la de una masa sólida y segundo la lesión se localiza en el retroperitoneo.