DIAGNÓSTICO FINAL: Glioblastoma Multiforme.

DISCUSIÓN

El Glioblastoma multiforme (GBM) es el tumor cerebral primario maligno más frecuente y agresivo en adultos, el cual deriva de las células gliales, mas concretamente los astrocitos. Por lo tanto, corresponde a un astrocitoma de alto grado (grado IV en la escala de gliomas según la OMS). Se caracteriza por un mal pronóstico y una resistencia significativa a los tratamientos existentes, cuya media de supervivencia global se mantiene en aproximadamente 15 meses.

El GBM puede originarse de novo (forma primaria, la más frecuente) o a partir de gliomas de bajo grado previos (forma secundaria), presentando diferencias moleculares, especialmente en el estado del gen IDH (isocitrato deshidrogenasa). Desde el punto de vista fisiopatológico, se trata de un tumor muy agresivo con elevado metabolismo, lo que genera áreas de hipoxia que estimulan la angiogénesis mediante factores como el VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular). Esta neovascularización es anómala y produce una alteración de la barrera hematoencefálica (como podemos ver en los hallazgos de nuestras pruebas de imagen), aumentando la permeabilidad vascular en las zonas centrales del tumor, mientras que las áreas periféricas conservan parcialmente dicha barrera, lo que dificulta la penetración uniforme de los tratamientos. Su tratamiento consiste en cirugía con radioterapia y quimioterapia (Temozolomida).

Los pacientes con GBM pueden presentar diferentes signos y síntomas producidos por: efecto directo, en el que el tejido cerebral destruido resultado de la necrosis puede dar déficit neuronal focal y deterioro cognitivo. Además, debido al aumento de tamaño gradual del tumor, aumenta la presión intracraneal, que puede dar lugar a cefaleas. Y dependiendo de la localización del tumor, hay algunos casos que pueden presentar convulsiones. Su ubicación más frecuente son los hemisferios cerebrales en la región supratentorial.

Nuestro paciente acude a urgencias debido a un cuadro de deterioro cognitivo de un mes de evolución, lo que sugiere un proceso de instauración progresiva. Cuando un paciente llega a urgencias con síntomas neurológicos lo primero que se necesita es descartar causas graves de forma rápida. Por ello como opción inicial realizamos primero un TC craneal simple, debido a su disponibilidad, rapidez y utilidad para detectar lesiones estructurales intracraneales.

En el TC tenemos como hallazgos una lesión heterogénea asociada a un área hipodensa, la cual sugiere la presencia de edema vasogénico. Este edema es característico de lesiones expansivas, especialmente de origen tumoral, distribuyéndose siguiendo la sustancia blanca, confiriéndole ese aspecto digitiforme.

Posteriormente, el método estándar para la caracterización radiográfica de una lesión tumoral cerebral como el GBM es la resonancia magnética con contraste intravenoso, ya que esta nos ofrece una mayor resolución en los tejidos blandos y diferentes secuencias que aportan información sobre la naturaleza de la lesión. Con la administración de contraste, nos permite identificar el realce que presenta la lesión, así como valorar su patrón, lo cual es clave para diagnóstico diferencial. En nuestro caso vemos en T1 + C un realce heterogéneo junto con la presencia de necrosis y edema perilesional que se distingue mejor en T2 ya que potencia mejor el líquido.

En el diagnóstico diferencial del glioblastoma multiforme deben considerarse entidades como: La toxoplasmosis, que suele presentarse en pacientes inmunodeprimidos y típicamente muestra múltiples lesiones con realce en anillo regular, a diferencia del GBM, que suele ser una lesión única con realce heterogéneo e irregular. El absceso cerebral, el cual también puede presentar realce en anillo, pero se caracteriza por restricción de la difusión en su contenido central, lo que permite diferenciarlo de las áreas necróticas del GBM. Y por otra parte, el meningioma, que es un tumor generalmente benigno, de localización extraaxial, con realce homogéneo y bien delimitado, características que contrastan con el comportamiento infiltrativo, heterogéneo y agresivo del glioblastoma.