DIAGNOSTICO FINAL: Linfangioleiomiomatosis (LAM)
DISCUSIÓN: La radiografia de torax postero-anterior y lateral es la prueba de imagen de primera elección. Tiene alta disponibilidad y rapidez ya que es una técnica accesible en la mayoría de los centros sanitarios y permite obtener resultados de forma casi inmediata, tiene baja dosis de radiación, buena relación coste-efectividad, permite una evaluación global del tórax ya que podemos valorar de forma inicial pulmones, pleuras, mediastino, corazón y estructuras óseas y también sirve de guía para pruebas posteriores es decir sirve como estudio inicial que orienta en caso de que sean necesarias técnicas más avanzadas como el TC. Aunque también presenta ciertas limitaciones como la superposición de las estructuras anatómicas, por lo que en algunas ocasiones es necesario recurrir a otras pruebas radiológicas para confirmar el diagnóstico.
En la radiografía encontramos un patrón intersticial que puede aparecer cuando el tejido conectivo pulmonar (intersticio) esta engrosado. Esto se puede deber a inflamación, cicatrices/fibrosis, que se llene de fluidos o que aparezcan quistes, haciéndose visible en la imagen como lineas, nódulos, o aspecto «sucio». Indica enfermedades que afectan el soporte estructural del pulmón, en lugar de los alvéolos directamente.
En este caso se debe a una proliferación anormal de células de músculo liso de apariencia inmadura (células LAM) que crecen de manera aberrante en la vía aérea, parénquima pulmonar, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares. Es casi exclusiva de mujeres en edad fértil (edad media al diagnóstico: 35 años)
Tras hallar el patron intersticial, se solicita un TC sin contraste ya que se requiere una prueba mas sensible para identificar la causa. Se realiza un TC simple ya que lo que nos interesa es observar alteraciones estructurales del parenquima por lo que es raro que pida con contraste (ya que este sirve sobre todo para ver si hay lesiones que realcen, cuando observamos una masa si que nos interesa mas esto), si fuese posible se optaría por un TCAR (tomografía computerizada de alta resolución). En el TC, observamos múltiples quistes pulmonares llenos de aire, de paredes finas, morfología redondeada y distribución uniforme en ambos campos pulmonares que son típicos de la LAM. Entre los hallazgos más relevantes de la enfermedad LAM se incluyen la presencia de quistes difusos, posible neumotórax, derrame quiloso y la asociación con angiomiolipoma renal. A pesar de la alta sospecha que puede ofrecer la semiología es un diagnostico que se confirma por anatomía patológica mediante biopsia.
