DIAGNÓSTICO FINAL: Linfoma primario del mediastino

DISCUSIÓN

El linfoma primario del mediastino es una entidad rara que representa aproximadamente el 10% de los linfomas que afectan al mediastino; aunque puede presentarse como enfermedad localizada, con frecuencia se asocia a enfermedad más diseminada, representando aproximadamente el 20% de todos los tumores del mediastino en adultos y el 50% en niños (más frecuente en varones). Los linfomas constituyen la causa más común de masas mediastínicas en la edad pediátrica. El linfoma de Hodgkin (LH) representa alrededor del 50–70% de los linfomas mediastínicos, frente al 15–25% de los linfomas no Hodgkin (LNH). Asociada a la sintomatología por compresión (tos, disnea, dolor torácico, derrame pleural y síndrome de la vena cava superior), muchos pacientes presentan los típicos síntomas “B” (febrícula, pérdida de peso y sudoración nocturna). El derrame pleural y/o pericárdico son hallazgos frecuentemente comunes a todos los tipos de linfoma.

La radiografía simple es la primera técnica de imagen realizada. Es necesario prestar atención a los siguientes signos de localización de la lesión.

• Alteración de las líneas cardíacas, paratraqueales, retrotraqueales, pleuroázigosigoesofágica y/o paravertebrales.
• Signo de la silueta.
• Signo de la ocultación hiliar.
• Signo del donut.
• Ocupación del espacio claro retroesternal.
• Signo cervicotorácico.

La radiografía de tórax de los pacientes con masa mediastinal por linfoma muestra adenomegalias paratraqueales o prevasculares en el 76% de los casos y puede estar acompañada de derrame pleural. En este caso, se observa un ensanchamiento del mediastino, con la presencia de una opacidad de bordes relativamente definidos en localización paracardíaca, que condiciona una parcial obliteración de los contornos mediastínicos. Los campos pulmonares se encuentran discretamente expandidos, sin evidencia de consolidaciones parenquimatosas focales ni signos de derrame pleural significativo.

La Tomografía Computarizada Multidetector (TCMD) es la técnica de imagen de elección en la evaluación de los tumores del mediastino, permite localizar y caracterizar las lesiones mediastínicas y precisar la relación anatómica con las estructuras adyacentes que pueden alterar la estadificación de la enfermedad, el pronóstico y el tratamiento. También es útil para guiar la biopsia transtorácica. Sirve para monitorizar la respuesta al tratamiento y la detección de recidivas. En la tomografía computarizada (TC), el LH se visualiza como una masa mediastínica de contornos irregulares y/o lobulados, en ausencia de invasión vascular, con linfadenomegalia mediastínica asociada; además, es frecuente la afectación del timo. Con la progresión de la enfermedad, el proceso patológico que compromete múltiples ganglios linfáticos contiguos puede organizarse en conglomerados de gran tamaño y puede infiltrar la grasa mediastínica. Presenta valores de atenuación de tejidos blandos con un realce contrastado leve a moderado; en algunos casos se observan áreas centrales de menor atenuación (aproximadamente en el 40% de los casos) debidas a degeneración quística, hemorrágica o necrótica. El aspecto en TC no permite una diferenciación definitiva entre LH y LNH, aunque los patrones de localización pueden ser orientativos. Los LH se desarrollan en el mediastino anterior y en la región paratraqueal en el 90–100% de los casos, y la enfermedad está confinada exclusivamente al mediastino anterior en el 40% de los casos. El LNH, en el 90% de los casos, se presenta en localización extramediastínica y, cuando afecta al mediastino, compromete predominantemente la región mediastínica media. En este caso, la TC de tórax muestra una voluminosa lesión expansiva localizada en el mediastino anterior, con dimensiones aproximadas de 9 x 8,7 cm, de densidad de tejidos blandos y morfología relativamente homogénea. La lesión produce efecto de masa sobre las estructuras mediastínicas adyacentes, con compresión y desplazamiento de las mismas, así como impronta sobre el parénquima pulmonar contiguo. En las imágenes proporcionadas no se identifican signos claros de infiltración directa de estructuras vecinas.

En el diagnóstico diferencial se consideran principalmente las lesiones más frecuentes del mediastino anterior: timoma (40%), linfoma (35%), bocio (15%) y tumores de células germinales (GCTs) (10%). El diagnóstico diferencial en TC de las masas mediastínicas se basa generalmente en:

• Identificación de la estructura de origen y localización del proceso patológico (pre/retrovascular)
• Naturaleza:
  • Lesión solitaria
  • Multifocal
  • Afectación mediastínica difusa
  • Adenopatías locorregionales o diseminadas a otros territorios
• Densidad y valores de atenuación:
  • Grasa
  • Líquido
  • Tejidos blandos
  • Calcificaciones
• Patrón de realce tras la administración de medio de contraste