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Caso 19

     
 

Autor:

 

Alba Cayuela Hernández / Virginia Casanova Mompeán / Isidro de la Ossa Guirao

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

COMENTARIO:

Los cavernomas son lesiones hamartomatosas vasculares, no encapsuladas y bien delimitadas formadas por espacios vasculares sinusoidales, sin parénquima cerebral entre ellos. Representan uno de los 4 grandes tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central, junto a las anomalías del desarrollo venoso, las malformaciones arteriovenosas y la telangiectasia capilar. Como habitualmente son asintomáticos, su frecuencia real no es bien conocida. Según series de autopsias, su prevalencia oscila en torno al 0,4% de los individuos, constituyendo del 5 al 13% de todas las malformaciones vasculares cerebrales.No existe predilección por sexos y suelen debutar entre la 2ª y la 5ª década de la vida.

Inicialmente se creía que todos tenían un origen congénito. Sin embargo, se ha visto que son lesiones dinámicas en las que se producen cambios a lo largo del tiempo (aparecen de novo, pueden crecer y pueden reducir su tamaño). Hay factores que pueden influir en su formación de novo, como la irradiación craneal, las infecciones por ciertos virus o influencias hormonales, entre otros.

En cuanto a su localización, los cavernomas supratentoriales son los más frecuentes (80%). Afectan principalmente a la región subcortical y a los lóbulos frontales y temporales.

Su presentación clínica más habitual son las crisis epilépticas (pudiendo ser parciales o generalizadas), generalmente relacionadas con hemorragias en su interior, aunque también con cefalea y otros déficits neurológicos según su localización.

Tienen las características radiológicas que se han comentado en los apartados anteriores:

-El TAC detecta tan solo un 30-50% de los cavernomas. En él se presentan como lesiones nodulares de alta densidad y con mala definición. El parénquima circundante suele ser normal, sin existir efecto masa ni edema vasogénico asociado. Con la administración de contraste intravenoso se evidencia poco o ningún realce.

-La RMN es el “gold standar” para diagnosticar y evaluar los cavernomas. La imagen más típica de los cavernomas no complicados es conocida como “lesión en palomitas de maíz”: núcleo de señal heterogénea predominantemente hiperintenso en T2 rodeado por un anillo completo de hemosiderina hipointenso.

-Sólo si el diagnóstico no se consigue realizar con TAC o RMN estaría indicada una arteriografía para descartar una malformación arteriovenosa. El cavernoma, junto con la malformación arteriovenosa trombosada y la telangiectasia capilar, conforma el grupo de malformaciones vasculares “angiográficamente ocultas”, cuya característica común es la ausencia de anomalías vasculares debido a un flujo sanguíneo lento.

En resumen y cómo podemos ver, puesto que la clínica que presenta nuestra paciente es muy inespecífica, el diagnóstico por imagen es fundamental para poder llegar al diagnóstico definitivo de esta patología.

 

 

BIBLIOGRAFÍA

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Jarufe F., Mura J., Rojas-Zalazar D., Ruiz A., Loayza P. y Holzer F. Manejo quirúrgico de los cavernomas del sistema nervioso central. Rev Chil Neuro-Psiquiat 2002; 40: 263-76.

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Cortés Vela J.J., Concepción Aramendía L., Ballenilla Marco F., Gallego León J.I. y González-Spínola San Gil J. Cerebral cavernous malformations: spectrum of neuroradiological findings. Radiología 2012; Vol. 54; Núm. 05.

3.

Unidad de neurocirugía GRS. Tumores del sistema nervioso central-II. En http://neurorgs.com Fecha de acceso: Abril, 2016.

4.

Bernater R.D., Boccardo A., Cabaleiro S. y Colli L. Cavernomas cerebrales únicos y múltiples. Formas clínicas de presentación. Neurología Argentina 2009; 2: 142-147.

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