Tras todo lo expuesto anteriormente, finalmente se establece como diagnóstico diferencial “cistoadenoma hepatobiliar”.

El quiste simple hepático hemorrágico se descartaría porque en un quiste simple, aunque existe contenido anecoico con refuerzo posterior, no existen tabicaciones ni nódulos murales.

El quiste hidatídico, que era la mayor sospecha hasta el momento, se descarta por un lado basándonos en una biopsia actual y biopsias previas con resultados negativos para parásitos responsables de dicho quiste hidatídico (la biopsia revela una eosinofilia y una serología negativa); por otro lado, no es propio de un quiste hidatídico que sus septos capten tanto contraste en la ecografía, así como tampoco es usual que dichos septos estén tan engrosados, aunque sí que pueden presentar membranas laminares dentro del quiste. Por último, un quiste hidatídico es avascular, lo cual no se da en este caso, pues la masa está en íntimo contacto con la vena porta y las venas suprahepáticas también están cercanas, irrigando a esta masa, por lo que tendemos a pensar más que se trata más bien de un cistoadenoma hepatobiliar.

Tampoco puede ser un absceso hepático porque, aunque su pared se va transformando en una capa gruesa e irregular con realce tras la administración de contraste intravenoso en TC (propio de los abscesos), los quistes típicos en los abscesos son uniloculares y, aquí, como hemos visto, existen varias cavidades.

Además, el diagnóstico diferencial también debe realizarse con 1) Metástasis quísticas, 2) Quiste congénito complicado, 3) Colecciones post-traumáticas, 4) Biliomas y 5) Cistoadenocarcinoma. El cistoadenocarcinoma sería de difícil diagnóstico radiológico, y para descartarlo habría que recurrir al estudio histológico, donde al microscopio mostraría numerosas excrecencias pedunculares y nódulos murales, pero tampoco sucede en nuestro caso.

DIAGNÓSTICO FINAL: Cistoadenoma hepatobiliar (tumor mucinoso papilar biliar)

DISCUSIÓN

Nos encontramos ante un cistoadenoma hepatobiliar (tumor mucinoso papilar biliar). Actualmente también recibe el nombre de “neoplasia mucinosa quística hepática”. Se trata de una neoplasia benigna quística de la vía biliar recubierta por endotelio columnar productor de moco. Son bastante infrecuentes, suponiendo menos de un 5% de los quistes hepáticos de origen biliar. Aunque ya se ha indicado que son benignos y la mayoría presenta crecimiento lento, son potencialmente peligrosos, ya que pueden progresar hacia un cistoadenocarcinoma. Su prevalencia es mayor en mujeres en edad media (40-50 años), y cursa con la sintomatología ya descrita en nuestra paciente (dolor abdominal, masa palpable, ictericia, náuseas…).

La evaluación por imágenes es esencial para el diagnóstico, pudiéndose complementar con estudios en el servicio de Anatomía Patológica o Microbiología (para descartar otras sospechas, como por ejemplo un quiste hidatídico).

La etiología del cistoadenoma hepatobiliar es desconocida, y en la actualidad se asume que este tipo de lesiones podría originarse a partir de un conducto biliar congénitamente aberrante o directamente a partir de una célula madre (stem cell) primitiva hepatobiliar.

La ecografía es el estudio que inicia la secuencia diagnóstica, reconociéndose una lesión quística, bien definida, de pared delgada y con septos internos ecogénicos. También se puede realizar en su modalidad de ecografía Doppler para observar posibles desplazamientos de ramas de la vena porta. La TC con contraste intravenoso muestra una lesión quística con realce parietal y/o septal con o sin finas calcificaciones. Aunque en este caso no se realizó ninguna RM, ésta puede ser empleada (con o sin contraste con gadolinio) para intentar discernir entre benignidad o malignidad, mediante la búsqueda de engrosamientos parietales irregulares con o sin calcificaciones groseras, nódulos murales o proyecciones (excrecencias) papilares.

A nuestra paciente se le realizaron varias pruebas diagnósticas radiológicas (ecografía, ecografía con contraste, TC con contraste) desde el año 2009 en un intento por conseguir definitivamente descartar que se tratara de un quiste hidatídico. Dichas pruebas finalmente ayudaron a esclarecer pequeños matices sobre la patología (como que se trataba de una masa vascular, tabicada, compleja, etc.) y, aunque 8 años después, se consiguió llegar a un diagnóstico certero de cistoadenoma hepatobiliar.