Diagnóstico final: Meningioma bilateral de la vaina del nervio óptico con componente intracanalicular e intracraneal.

Discusión

El meningioma bilateral de la vaina del nervio óptico es una entidad rara. Los meningiomas del nervio óptico son tumores benignos que proceden de la capa de células aracnoideas de la vaina del nervio óptico. La mayoría de los casos son unilaterales y normalmente afectan al nervio óptico en su porción orbitaria pero pueden extenderse al canal óptico y a través de éste ocupar el espacio intracraneal.

La presentación habitual es una pérdida progresiva de la visión y atrofia del nervio óptico. Es importante conocer que tumores muy pequeños pueden dar clínica y presentarse como una neuritis óptica por lo que es necesaria la valoración minuciosa del canal óptico en las pruebas de imagen para identificar estos tumores.

El diagnóstico se basa en el contexto clínico adecuado apoyado en los hallazgos de neuroimagen.

En la TC normalmente es isodenso al nervio óptico en el estudio simple, pudiendo identificarse calcificaciones en ocasiones, y tras la administración de contraste intravenoso muestra realce. No obstante, la resonancia magnética es la exploración de elección en estos meningiomas yuxtaorbitarios, aunque es menos sensible que la TC para la detección de calcificación. En equipos de alto campo (1.5T) se comportan típicamente como masas isointensas respecto al parénquima cerebral en las imágenes potenciadas en T1 y T2, que muestra realce intenso tras la administración de contraste intravenoso quedando el defecto central del nervio óptico sin realce en secuencias T1 con gadolinio lo que se conoce como “tram track sign”, signo del raíl de tranvía en las imágenes axiales, aunque este signo no es específico de esta entidad encontrándolo en otras patologías como el pseudotumor orbitario, neuritis perióptica, sarcoidosis, leucemia, linfoma, sarcoidosis, metástasis, hemorragia perióptica y enfermedad de Erdheim-Chester.

Entre las principales patologías que pueden producir el engrosamiento del nervio óptico y que deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial encontramos:

-Glioma del nervio óptico. Normalmente visualizado en niños en el contexto de neurofibromatosis tipo I. Muestran crecimiento a lo largo de la vía óptica y se trata de tumores de bajo grado. Suele mostrar hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2 con realce variable.

- Pseudotumor inflamatorio orbitario. Proceso inflamatorio con clínica típica de dolor y proptosis cuya forma perineural puede simular el meningioma si bien de comportamiento más infiltrativo y característicamente hipointenso en T1 y T2.

-Linfoma. Sería el principal diagnóstico diferencial. Corresponde a linfomas no Hodgkin de células B. El linfoma orbitario aparece como una masa indolora con exoftalmos y diplopía, normalmente en el cuadrante superoexterno de la órbita, sin embargo en este caso podríamos considerar más bien debido a su crecimiento intracraneal un tipo de linfoma dural tipo MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa), que mostraría gran similitud con el meningioma, isointenso en T1 aunque más hipointenso a isointenso respecto a la sustancia gris en T2, con realce intenso tras la administración de contraste, sin embargo son muy raros. La existencia de edema vasogénico o de infiltración del parénquima cerebral sugeriría linfoma.

- Metástasis.Normalmente en pacientes con neoplasia primaria conocida, las más frecuentes de mama, pulmón o próstata. Aparecen como un engrosamiento lineal o lesiones nodulares de comportamiento más agresivo.

- Neurosarcoidosis. Suele verse en el 10% de los pacientes con afectación sistémica, menos de un 1% la tienen de forma aislada. El nervio óptico es el nervio más frecuentemente afecto y puede afectar tanto al quiasma como a la porción intraorbitaria tanto unilateral como bilateral. La vaina dural puede también afectarse imitando al meningioma, pero es más común infiltrando la grasa orbitaria, músculos, glándula lagrimal y globo ocular indistiguible del pseudotumor inflamatorio.

Se obtuvo finalmente confirmación histológica mediante biopsia intraoperatoria.