DIAGNOSTICO FINAL: Síndrome del cascanueces posterior.

Se caracteriza por la compresión de la vena renal izquierda por la aorta y los cuerpos de las vértebras.

DISCUSION

El síndrome del cascanueces, constituye una causa rara de hematuria procedente del sistema colector izquierdo secundaria a compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta. Esta compresión se traduce en una hiperpresión del sistema venoso renal izquierdo, con el posterior desarrollo de varicosidades a nivel de la pelvis renal y uréter, que pueden comunicarse con la vía excretora y dar lugar a episodios de hematuria.

También se ha relacionado con episodios de proteinuria recurrente en jóvenes que se incrementa con el ortostatismo, así como con el síndrome de fatiga crónica, que debe sospecharse en aquellos niños con desórdenes psicosomáticos, hipotensión ortostática, taquicardia postural u otros síntomas de disfunción autonómica.

Puede cursar con varicocele izquierdo y varices lumbares, debido a que el incremento de presión a nivel de la vena renal izquierda se transmite de modo retrógrado por la vena gonadal del mismo lado. Pero en nuestro caso, el paciente no mostraba esta clínica.

Se trata de una patología difícil de diagnosticar mediante métodos rutinarios. Inicialmente debe realizarse un estudio de hematuria para descartar otras causas más frecuentes. La cistoscopia nos informará de la emisión de orina hematúrica por el meato ureteral izquierdo.

La flebografía constituye la técnica de elección puesto que nos permite llevar a cabo cálculos de gradientes de presión entre la porción distal de la vena renal y la vena cava inferior. No obstante, la flebografía es una prueba invasiva y por ello se estudian métodos menos agresivos como son la ecografía, la ecografía-doppler, el TAC y la MR.

La ecografía doppler nos permite determinar el diámetro y velocidad máxima de flujo en las porciones proximal y distal de la vena renal izquierda, aunque en la primera de ellas su determinación es complicada debido al artefacto de la arteria mesentérica superior y de la aorta. Dada la utilidad de la ecografía doppler y su inocuidad, algunos autores consideran que puede tratarse de una herramienta útil en el screening de la proteinuria ortostática para evaluar si la causa es un síndrome del cascanueces.

La Eco de abdomen, es la prueba de elección para la observación de los órganos abdominales como el hígado, la vesícula, el páncreas, bazo o riñones. Además, también permite observar otras estructuras de gran importancia como la aorta; o detectar la presencia de líquido entre los órganos.

Es la prueba de elección ya que: es fácil de utilizar, no es invasiva, es menos costosa que otros métodos de imagen(RM), y es inocua, dado que no utiliza radiación ionizante (TC o Rx simple).

La ureteropieloscopia en el diagnóstico diferencial de hematuria del tracto urinario superior de etiología desconocida juega un papel importante; no obstante su utilidad en el síndrome del cascanueces no está establecido.

Para su tratamiento se han descrito varias técnicas quirúrgicas,como: la transposición de la VRI, autotrasplante renal, bypass de la VRI, transposición de la AMS, bypass gónado-cava y la nefrectomía; aunque la colocación de stent autoexpandible es un procedimiento prometedor utilizado en la actualidad. Sin embargo, en menores de 18 años, la mejor opción es la observación conservadora -por lo menos durante 2 años- porque alrededor del 75 % de los pacientes pueden tener una resolución completa de la hematuria, y para muchos pacientes un seguimiento conservador es suficiente.