Teniendo en cuenta la clínica de nuestra paciente, cuadro de demencia, alucinaciones, alteraciones del sueño, de rápida evolución y observando la información que nos aporta la RM T2 FLAIR y la secuencia de difusión, con una afectación de la sustancia gris, el diagnóstico más probable de los cuatro es el de una enfermedad por priones. Ninguna de las otras opciones se caracteriza por las lesiones que se han descrito que son, por el contrario, habituales en la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

DIAGNÓSTICO FINAL: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

DISCUSIÓN RADIOLÓGICA

La enfermedad de CREUTZFELDT-JAKOB es una forma de demencia rápidamente progresiva y fatal producida por priones.

En ella puede detectarse la proteína 14-3-3 en el LCR, aunque, en realidad, la podríamos encontrar también en otros procesos agudos como infartos o encefalitis.

La resonancia magnética supone una prueba radiológica muy útil para detectar alteraciones de esta enfermedad. Una RM simple potenciada en T2 se vio que tenía una baja sensibilidad (39%) ya que solo se detectaban alteraciones en las fases finales de la enfermedad y de manera esporádica. Así pues, se descubrieron una serie de secuencias como Flair (fluid attenuation inversion recovery) y DWI ((diffusion weighted imaging) que aumentaron la sensibilidad a más del 90%. Usando estas secuencias se pueden observar un aumento en la intensidad de los ganglios basales como el núcleo caudado o putamen de manera uni o bilateral. Además, se observarían hiperintensidades corticales difusas, como era en nuestro caso, o también de forma local o simétrica.

Como es un tema que no hemos dado, explicaré lo que significa un RM en T2 FLAIR y DWI. La RM FLAIR son una secuencia de imágenes que indican una prolongación T2 de tejido con supresión del fluido cerebroespinal para poder detectar mejor las lesiones cerebrales superficiales. La técnica de difusión por resonancia magnética (DWI) se basa en la detección in vivo del movimiento de moléculas de agua. Es como una cámara de fotos, cuando estas quieto la cámara de capta a la perfección y sales nítido, al igual que hiperintenso en la RM, en cambio, cuando te mueves en una foto no sales, hipodenso en RM.

En conclusión, estas dos secuencias aumentan exponencialmente la sensibilidad de la RM en enfermedades como la que tratamos, Creutzfeldt-Jakob.