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Caso 29

     
 

Autor:

 

Paula Hernández Madrid

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

DIAGNÓSTICO FINAL: GLIOBLASTOMA MULTIFORME

De acuerdo con la clínica relatada por la paciente, una debilidad de miembros inferiores de un mes de evolución, podríamos pensar, en un primer momento, en un proceso gradual en lugar de agudo, que ha ido provocando ese déficit neurológico progresivo que relata la paciente. El tipo de lesiones que suelen cursar con dicho déficit generalmente son expansivas, neoplásicas, inflamatorias o vasculares.

En primer lugar, hemos de observar el TC realizado a la paciente, el cual nos permite descartar que se trate de una hemorragia, ya que estas se ven hiperdensas en dicha prueba de imagen. Así pues, nos quedaría diferenciar entre las otras tres opciones, que sí se corresponderían con una lesión hipodensa: ictus isquémico, tumor cerebral y metástasis.

En el caso de la isquemia cerebral, podríamos observarla hiperintensa en T2 en sus fases iniciales, como en este caso. Sin embargo, en el estudio de perfusión se vería la alteración de la perfusión tisular y aparecería un área de penumbra, no siendo esto lo observado, de modo que sabemos así que el motivo de consulta de la paciente no ha sido originado por un ictus isquémico.

Finalmente, el absceso cerebral no muestra realces tan irregulares, sino que presenta una pared fina y regular, sin signos de perfusión aumentada en la pared.

Así pues, llegamos a la conclusión de que se trata de un tumor cerebral, siendo el glioblastoma multiforme la neoplasia intracraneal más frecuente y la que presenta nuestra paciente. Se caracteriza por presentar necrosis, la cual le da el aspecto hipodenso a la lesión en el TC, y neovascularización, siendo especialmente elevada a nivel periférico, tal y como vemos en el estudio de RM de perfusión. Además, se trata de una lesión infiltrativa, por lo que también se pueden ver focos de vascularización más allá de la zona de realce de la lesión, a diferencia de lo que hemos comentado en las metástasis. Por otra parte, el resto de hallazgos radiológicos también apoyan este diagnóstico: la localización (más frecuentemente en la sustancia blanca supratentorial subcortical y periventricular), el gran tamaño, la heterogeneidad e hiperintensidad en T2, el edema moderado perilesional y el realce irregular periférico rodeando al centro necrótico típico del tumor.

MANEJO DE UN PACIENTE CON GLIOBLASTOMA MULTIFORME

El glioblastoma multiforme es el tumor más frecuente del SNC en adultos (mayor incidencia en negros, latinos y asiáticos) y, además, presenta la menor tasa de supervivencia de todas las neoplasias en humanos, siendo esta aproximadamente de unos 12-15 meses. Así pues, el tratamiento aplicado en estos pacientes es principalmente de tipo paliativo. Tanto es así, que en los últimos setenta años solo ha sido posible aumentar la supervivencia siete meses. Los glioblastomas son clasificados como tumores grado IV por la OMS y la relación ?:? es 1.5:1.

Existen dos tipos de glioblastoma con diferentes patrones genéticos, lo que presenta repercusión en su respuesta al tratamiento y posterior supervivencia del paciente:

1. Glioblastoma de novo, primario o lesión tipo II. Aparece alrededor de los 62 años.

2. Glioblastoma secundario. Se origina a partir de lesiones histológicas previas de menor grado (II: astrocitoma difuso de bajo grado, III: astrocitoma anaplásico9) y se da en personas más jóvenes, hacia los 45 años.

Respecto a su etiología, la mayoría de los glioblastomas aparecen de forma esporádica, con algunas excepciones como aquellos asociados a otras patologías como el síndrome de Turcot o Li-Fraumeni. También se han estudiado diversos factores como la dieta, el tabaco, la exposición a radiaciones ionizantes, campos electromagnéticos, estatus socioeconómico… Únicamente se ha demostrado evidencia de que exista relación con las radiaciones ionizantes.

Así pues, por regla general, un paciente que tenga un tumor cerebral de este tipo acudirá a la consulta por trastornos motores o sensitivos hemicorporales, así como por alteraciones del lenguaje e intelectuales, de la marcha o de la conducta. También habría que estudiar la aparición de epilepsia focal después de los 25 años, así como episodios de cefalea sin explicación aparente acompañados de trastornos neurológicos (bradipsiquia, déficit, hipertensión IC…).

De esta manera, en el estudio radiológico llevado a cabo para llegar al diagnóstico han de evaluarse los siguientes parámetros del tumor: localización, diámetro máximo, profundidad de la afectación (cortico-subcortical, cortical o profunda) y el tipo de captación de la lesión (parcial (región claramente definida, hiperintensa en T2-TSE, con menor intensidad que LCR, con mala diferenciación entre sustancia gris y blanca) o completa).

Cabe recordar que el glioblastoma multiforme se caracteriza por los siguientes aspectos, apreciables en las imágenes radiológicas: localización frecuente subcortical y periventricular, necrosis central, neovascularización periférica, infiltración peritumoral, gran tamaño, heterogeneidad, edema perilesional y realce irregular periférico rodeando al tumor. Cabe destacar que, si bien es un tumor de gran tamaño altamente infiltrativo, tal y como se observa en las imágenes radiológicas, no presenta metástasis fuera del SNC.

Así pues, el estudio radiológico nos permitirá identificar diversos factores sugestivos de peor pronóstico, asociados a una menor tasa de supervivencia: mayor profundidad del tumor11, diámetro máximo >41,4 mm11, captación en anillo9 y diseminación tumoral por la sustancia blanca circundante, lo cual podemos estudiar mediante RM por espectroscopia11.

Hemos de saber que la supervivencia es significativamente mayor en los GB secundarios.

Finalmente, una vez realizado el estudio del tumor y tras llegar al diagnóstico, hemos de aplicar un tratamiento, que tiene más una función paliativa que curativa. Generalmente, el tratamiento asocia cirugía, quimioterapia y radioterapia.

 

 

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