DIAGNÓSTICO FINAL: Enfermedad de Paget

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La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque también se ha sugerido una causa viral que produce un exceso de destrucción y restauración ósea a la que se asocian deformidades (restauración desordenada). Estudios indican que también puede tener un componente genético.

Esta enfermedad se caracteriza por un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz (fase destructiva), la resorción predomina con lo que se pierde densidad ósea (balance de calcio negativo). Este predominio de la resorción va seguido de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo. La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal. Esto hace que esta enfermedad se caracterice por un hueso con presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Paget dependen del estadio de la enfermedad y de los huesos que están implicados. En la mayor parte de los casos la enfermedad es asintomática y es descubierta cuando se realizan radiografías de cabeza o de pelvis por otros motivos (como en nuestro caso) o por comprobarse una elevación anormal de la fosfatasa alcalina.

Los hallazgos radiológicos se centran sobre todo en el fémur, cráneo, tibia, espina lumbosacra, clavículas y costillas. Los más característicos se encuentran en el raquis y el cráneo. En los huesos largos, se observan frecuentemente zonas perpendiculares radiolucentes sobre todo en la parte convexa de la tibia y el fémur, que representan zonas líticas.