Cargando pagina por favor espere...

  Inicio   |   Contactar   |   Aviso legal  
     

Caso 10

     
 

Autor:

 

Adrián Lacárcel Sánchez

 

 

DIAGNÓSTICO FINAL

Ante la sospecha se realiza una biopsia que confirma que era un sarcoma de partes blandas, y se trataba de un mixofibrosarcoma. Finalmente la paciente es citada a quirófano para realizarle una resección del tumor y posteriormente será tratada con radioterapia. La pieza se estudia histologicamente en anatomía patológica y se obtienen las siguientes características:

Macroscopicamente: Tumor nodular, bien delimitado y de composición gelatinosa, blanquecina y de escasa consistencia.

Microscopicamente: Tumor muy mixoide, con nucleos hipercromaticos sin mitosis. Hay vasos curvilíneos.

DIAGNÓSTICO FINAL: MIXOFIBROSARCOMA INTRAMUSCULAR.

DESCRIPCIÓN:

El mixofibrosarcoma (MFS) es un tumor raro de lento crecimiento de los tejidos blandos que puede aparecer a cualquier edad, pero es considerado como el sarcoma más frecuente del adulto de edad avanzada 5ª-7ª décadas de la vida, con un ligero predominio del sexo masculino, y se localiza preferentemente en los tejidos subcutáneos (70 %) de las extremidades, sobre todo inferiores. La afectación de los tejidos subfasciales es también posible pero menos frecuente (30 %) La mayor parte se origina en la grasa subcutánea o en los tejidos blandos profundos del muslo pudiendo afectar también por orden de frecuencia a la pared torácica/axila, los hombros, la región inguinal, los glúteos y el cuello.

Por lo general, son lesiones grandes, particularmente las profundas, de aspecto gelatinoso gris/blanco, pero pueden presentar áreas más firmes, hemorragia y/o necrosis.

La presentación clínica del MFS, suele ser de larga data y se relaciona principalmente con la localización anatómica de la lesión tumoral. Se suele presentar como una masa indolora de tejido blando con una larga evolución.

Los estudios de imagen son inespecíficos, no existen rasgos desde el punto de visto radiológicos tanto en la tomografía computada (TC) como en la resonancia magnética (RM), que sean definitivos y que diferencien al MFS de otro tipo de fibrosarcomas, ya que se comportan como masas sólidas con grados variables de realce, necrosis o degeneración quística y hemorrágica. Por lo que el diagnóstico definitivo del MFS se hace sobre la base de los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos.

El tratamiento y pronóstico de los pacientes con MFS, está relacionado con el diagnóstico temprano, y el tratamiento oportuno donde sigue siendo de elección la resección quirúrgica completa (con márgenes amplios sin afectación). Si a ello se une un bajo grado de malignidad histológica y la ausencia de afectación ganglionar, la opción quirúrgica habrá sido suficiente no precisando de tratamientos complementarios. El tratamiento coadyuvante con radio y/o quimioterapia, se indica radioterapia en los tumores de medio o alto grado y en los de bajo grado con márgenes positivos o dudosos. Mientras que la quimioterapia está indicada en tumores en estadio III, o si existe afectación ganglionar, en los que se ha estimado que la supervivencia a cinco años es inferior al 35 %