DIAGNÓSTICO FINAL: Histiocitosis X o de células de Langerhans.

TÉCNICAS RADIOLÓGICAS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Se trata de una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pacientes varones fumadores.

Hasta una tercera parte de los casos se diagnostica de forma casual al realizar una radiografía de tórax por otros motivos. Los síntomas más frecuentes son la tos no productiva y la disnea, y en menor porcentaje hemoptisis o síntomas constitucionales. Pueden debutar con dolor costal, en ocasiones debido a una lesión lítica costal, pero con mayor frecuencia debido a un neumotórax espontáneo.

Las técnicas diagnósticas de elección y sus hallazgos típicos son los siguientes:

* RX de tórax:

Es anormal en la mayoría de los pacientes. El pulmón presenta afectación difusa y simétrica bilateral, con predominio en campos medios y superiores.

El hallazgo más precoz es el patrón nodular. Conforme avanza la enfermedad, evolucionan a un patrón retículo-nodular, reticular grueso y finalmente a patrón en “panal de abeja”.

Raramente aparece derrame pleural, adenopatías hiliares o mediastínicas, consolidación alveolar o nódulos cavitados.

En la mayor parte de los casos el volumen pulmonar está respetado e incluso aumentado.

* TAC de tórax:

En estadios precoces, se observan lesiones nodulares mal definidas (con un tamaño de 1-10 mm) predominantemente centrolobulillares. Podemos comprobar que la afectación intersticial predomina en LLSS y respeta los recesos costofrénicos.

Los quistes suelen ser menores de 20mm de diámetro, con pared fina y morfología irregular. Con la progresión existe confluencia entre quistes adyacentes, formándose espacios quísticos aéreos de mayor de tamaño (hasta 8 cm de diámetro) dando una imagen pseudoenfisematosa.

Se ha demostrado que las lesiones nodulares pueden regresar, pero los quistes se mantienen o aumentan de tamaño.

Los estudios seriados de imagen sugieren que la secuencia evolutiva es: lesiones nodulares –> nódulos cavitados –> quistes de pared gruesa –> quistes de pared fina.

* Fluorodesoxiglucosa-tomografía por emisión de positrones (FDG-PET).

Se trata de una técnica reciente, útil para la determinación de la extensión de la enfermedad. Identifica las lesiones activas con mayor sensibilidad que la TAC, mostrando lesiones ocultas, como en hueso o ganglios linfáticos.

No obstante, no su uso rutinario no está recomendado.

Respecto a su tratamiento, una parte esencial es el abandono del hábito tabáquico. Con ello se consigue una estabilización e incluso regresión en la mayoría de los pacientes.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Se diferencia de otras entidades que también producen panalización pulmonar, como la fibrosis pulmonar, asbestosis o las enfermedades del colágeno, en que su afectación es de predominio basal, afectando a los recesos costofrénicos.

En mujeres es difícil de distinguir de la linfangioleiomiomatosis (LAM), aunque en esta el predominio es quístico de morfología uniforme. Se recurre a la presencia de angiomiolipomas abdominales mediante ecografía o TAC abdominal.

Las imágenes quísticas pueden asemejar infecciones por micobacterias, sarcoidosis, enfermedad de Wegener o metástasis cavitadas.

Los nódulos de la silicosis y la neumoconiosis también son típicamente centrolobulillares, bien definidos y localizados en los lóbulos superiores, por lo que deberán diferenciarse según el contexto clínico.

Otros diagnósticos a considerar son las bronquiectasias, enfisemas o la enfermedad quística pulmonar.