DIAGNÓSTICO FINAL: Nefroma mesoblástico mixto congénito
DISCUSIÓN:
El nefroma mesoblástico congénito es un tumor renal casi exclusivo de la etapa fetal y del lactante en primeros 3 meses de vida, predominando en los varones.
Puede clasificarse en dos subvariedades: la clásica y la celular. El tipo clásico tiene buen pronóstico, alcanzando tasas de curación de más del 90%, por lo que se considera de bajo riesgo. Es un tumor esencialmente benigno, su tratamiento es la nefrectomía radical completa; asegurando que los márgenes quirúrgicos queden libres, siendo raras las recidivas y las metástasis. De forma típica aparece en el riñón de recién nacidos y lactantes de hasta 1 año de edad , aunque es un tumor raro, es el más común en este grupo etéreo, por lo que su diagnóstico debe sospecharse en todo paciente menor de 3 meses de edad con tumoración renal.
La quimioterapia se reserva para aquellos casos de a subvariedad atípica, en la que se ha encontrado un componente sarcomatoso.
Tiene mejor pronóstico cuando se reseca en los primeros 6 meses de vida.
Se ha asociado a polihidramnios y a prematuridad. También ha sido descrito en relación con hemihipertrofia y síndrome de Wiedeman Beckwith, sugiriendo así una posible relación patogenética con el tumor de Wilms .
Se destaca la importancia del examen físico exhaustivo durante los controles pediátricos periódicos, lo que permite un diagnóstico temprano de las masas abdominales en el niño. Se destaca la importancia de realizar diagnóstico en la etapa prenatal de NMC porque éste puede provocar complicaciones que ponen en riesgo la vida del feto o del neonato.
Ecografía abdominal: El NMC se encuentra entre los tumores congénitos que con mayor frecuencia se diagnostican por ecografía obstétrica. La ecografía es usualmente el estudio de elección para el seguimiento de los pacientes que han sido nefrectomizados.
Al cuarto día de vida se le realiza ecografía renal y de vías urinarias: Como hallazgos ecográficos típicos se describe como una masa ecogénica grande (similar a un mioma uterino), que característicamente involucra el seno renal, con ecoestructura homogénea. La ecografía permite descubrir una tumoración sólida dentro del riñón, con ecos de bajo nivel y concéntricos, lo que se ha llamado “signo del anillo”.
Típicamente este tumor no infiltra el pedículo vascular ni la pelvis renal, pero es frecuente la invasión local del tejido perirrenal. Riñón derecho fetal aumentado en sus dimensiones a expensas de una imagen ecogénica, redondeada, de bordes regulares, de aspecto sólido que ocupa los dos tercios inferiores del riñón, mide 3.07x 3.40 cm. Tiene importante captación de señal al Doppler color.
Con estos hallazgos ecográficos y por la edad del paciente se sugiere la posibilidad diagnóstica de nefroma mesoblástico. Se sugiere complementar con estudios de extensión de imagen.
Resonancia magnética abdominal: En casos en los que la ecografía es poco concluyente por razones fetales (oligohidramnios, anhidramnios, posición fetal desfavorable) y/o maternas (obesidad, miomas), y para completar al ultrasonido, el siguiente recurso imagenológico indicado es la resonancia magnética in útero (aunque este no concierne a nuestro caso, por lo que la sistemática no es generalizada), la cual permite una excelente resolución espacial, no utiliza radiación ionizante, no se ve limitada por el volumen de líquido amniótico, hábito corporal materno, posición fetal, estructuras óseas o gas intestinal.
Las secuencias potenciadas en T2 son las mejores para la evaluación morfológica del parénquima renal. Este muestra intensidad intermedia menor a la del líquido amniótico y mayor a la del parénquima hepático. La grasa perirrenal se muestra hiperintensa en T2. Las estructuras vasculares son adecuadamente evaluadas, observándose característicamente hiperintensas.
Macroscópicamente en la pieza quirúrgica se identificaba una masa intrarrenal bien delimitada, sólida, homogénea, blanquecina y con aspecto fasciculado.
El nefroma mesoblástico en resonancia magnética muestra señal uniforme leve a moderadamente hiperintensa en T2.
Conclusiones: Con este caso queremos recalcar la importancia del diagnóstico prenatal de lesiones ocupativas mediante la ultrasonografía realizada por personal debidamente entrenado, que permite a los pacientes un tratamiento oportuno mejorando la tasa de curación. La edad en el momento del diagnóstico y la correcta extirpación del riñón son los dos factores pronósticos más relevantes.
