7. DIAGNÓSTICO FINAL: Fibrosis pulmonar idiopática

8. DISCUSIÓN:

La fibrosis pulmonar idiopática es un tipo de enfermedad intersticial pulmonar difusa (EPID) con manifestación histológica de neumonía intersticial usual (NIU).

La EPID engloba un amplio y heterogéneo grupo de patologías que comparten manifestaciones clínicas (disnea de esfuerzo y tos no productiva), hallazgos radiológicos (patrón pulmonar intersticial) y anatomopatológicos (afectación del intersticio pulmonar) y alteraciones funcionales respiratorias restrictivas. Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) son el grupo de EPID más frecuente y se caracterizan histológicamente por la presencia de inflamación y fibrosis intersticial. En este grupo se incluye la fibrosis pulmonar idiopática, que, como su nombre indica, su causa es desconocida.

Para el diagnóstico de este tipo de enfermedades, debemos comenzar por una buena anamnesis, prestando atención a si el paciente ha estado expuesto a polvos tóxicos, tabaco, fármacos (amiodarona, nitrofurantoína) o radioterapia. En este caso, no se han encontrado ninguno de estos factores. Los síntomas fundamentales de la EPID son la disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. En la exploración física, podemos hallar crepitantes inspiratorios tipo velcro y acropaquias.

Ante la sospecha de EPID, la técnica de imagen de elección es la radiografía simple de tórax. Con esta prueba podemos observar el patrón intersticial, que se caracteriza por imágenes lineales y nodulillares de distribución bilateral y difusa. Las enfermedades intersticiales son difíciles de interpretar radiológicamente y en su fase inicial, la sensibilidad de la radiografía de tórax es muy baja. La radiografía simple de tórax también se puede utilizar para seguir la progresión de la enfermedad intersticial pulmonar.

A continuación, para ver los detalles del intersticio con más resolución y determinar la distribución del daño pulmonar, se debe hacer una tomografía computarizada. El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática requiere a)exclusión de causas conocidas de EPID, b)presencia del patrón típico de NIU en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) en pacientes sin biopsia pulmonar quirúrgica; c)presencia del patrón NIU posible o inconsistente en la TCAR y biopsia pulmonar quirúrgica. El patrón de NIU en la TCAR se caracteriza por disminución global del volumen pulmonar, opacidades pulmonares basales bilaterales de tipo reticular y panalización.

El diagnóstico diferencial se plantea con asbestosis, enfermedades del colágeno (artritis reumatoide y esclerodermia), alveolitis alérgica extrínseca crónica y sarcoidosis.