DIAGNÓSTICO FINAL: sarcoidosis pulmonar.
DISCUSIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad multiorgánica e idiopática caracterizada por la presencia de granulomas no necrosantes. El pulmón afectado por sarcoidosis presentará diversas características: presencia de un infiltrado de linfocitos T y de fagocitos mononucleares, granulomas no caseificantes y alteraciones de la arquitectura pulmonar. Afecta principalmente a jóvenes de unos 30 años de edad, es más frecuente en personas de raza negra y presenta una mayor gravedad en mujeres donde el proceso tiende a establecerse como crónico. La primera manifestación clínica en un 10-20% de los casos es una adenopatía hiliar de carácter asintomático. La sarcoidosis aguda tiene dos patrones patológicos:
· Síndrome de Löfgren: se caracteriza por adenopatía hiliar, eritema nudoso y artritis aguda.
· Síndrome de Heerfordt-Waldenström: se caracteriza por fiebre, uveítis, hipertrofia de la parótida y parálisis facial.
En la sarcoidosis insidiosa los principales síntomas son respiratorios, siendo el pulmón el órgano más afectado presentando el 90% de los pacientes una Rx de tórax con adenopatías hiliares, alveolitis y neumonitis intersticial. En cuanto al diagnóstico la realización de una biopsia es obligatoria para que se confirme el diagnóstico. En la Rx de tórax se observan típicamente: adenopatías hiliares bilaterales y simétricas con adenopatías paratraqueales derechas (tríada de Garland), infiltrados pulmonares, difusos, intersticiales y fundamentalmente nodulares (50% de los casos), en estadio final también puede aparecer una panalización pulmonar. En cuanto al tratamiento puede que se dé el caso de que remita espontáneamente; sino es así suelen emplearse glucocorticoides como la prednisona. Solamente un 10% de los enfermos mueren por causa directa de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial incluye las neoplasias, infecciones y otros procesos granulomatosos como la tuberculosis. La sarcoidosis y la tuberculosis comparten tanto presentaciones clínicas como radiológicas. El signo característico de la sarcoidosis es el llamado signo de la galaxia que se corresponde con un nódulo central con bordes irregulares formado por la conglomeración de nódulos más pequeños menos concentrados en la periferia lo que genera imágenes satélites, se trata pues de un conglomerado de granulomas en el intersticio pulmonar. En la sarcoidosis su distribución es bilateral comprometiendo simétricamente a los lóbulos pulmonares. El signo de la galaxia es representativo de la sarcoidosis, pero no exclusivo estando presente también en la fibrosis masiva progresiva en enfermos con silicosis, en la tuberculosis activa y en algunas neoplasias. En la mayoría de las ocasiones la presencia de este patrón en galaxia sugiere benignidad de la lesión pulmonar. En muchos casos los pacientes con sarcoidosis empiezan con un tratamiento antituberculoso al confundir estas patologías, descubriéndose el verdadero diagnóstico al observar la inefectividad del tratamiento.
Desde el punto de vista molecular se ha observado que un 48% de los pacientes recién diagnosticados con sarcoidosis presentaban positividad para Micobacterium tuberculosis por lo que se está barajando la posibilidad de que sea un mecanismo fisiopatológico común entre ambas patologías. También hay que tener en cuenta los patrones combinados asociados en algunos pacientes, en los que hay una patología de base ya sea sarcoidosis o tuberculosis con características de la otra asociada.
En conclusión, la sarcoidosis puede ser una enfermedad con cierta dificultad diagnóstica debido a su semejanza con otros cuadros patológicos tanto en manifestaciones clínicas como radiológicas lo que lleva a un tratamiento adecuado tardío para el paciente. El principal diagnóstico diferencial lo encontramos con otra enfermedad granulomatosa, la tuberculosis, debido además a sus similitudes serológicas e inmunológicas y no solamente clínicas y radiológicas.
