DIAGNÓSTICO FINAL: Linfoma plasmablástico

DISCUSIÓN

Se trata de un varón de 72 años que presenta, edema en el miembro inferior izquierdo, aumento de ruidos intestinales y estreñimiento de un mes de evolución, sin productos patológicos ni dolor abdominal. Refiere disminución del calibre miccional, sin otros síntomas urinarios. Tiene antecedentes de carcinoma espinocelular. No existe ningún traumatismo previo. En la analítica realizada se detecta anemia y leve empeoramiento de la creatinina.

Se solicita TC abdomino-pélvico con contraste oral e intravenoso para descartar patología obstructiva o neoplasia. El riñón izquierdo presenta tamaño normal. Se encuentra englobado por una gran masa retroperitoneal que deforma su contorno posterior, muy irregular, de bordes lobulados, densidad heterogénea con zonas hipodensas en su interior (probablemente por necrosis) que se extiende inferior y también medialmente por el hilio renal englobando a la arteria y vena renales izquierdas e inferiormente a la aorta abdominal y a vasos ilíacos externos e internos, especialmente afectadas las estructuras venosas ilíacas que no se distinguen en el interior de la masa. El uréter izquierdo y la glándula suprarrenal izquierda parecen englobados también por la masa. Hay varios nódulos satélites a la masa e importantes implantes tumorales en la vecindad.

Se solicita como prueba complementaria una biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por TC: se localiza la masa retroperitoneal por TC y se realiza punción con aguja gruesa de la misma, obteniendo 3 cilindros de 23mm que son remitidos a Anatomía Patológica para su estudio.

El diagnóstico de los tumores retroperitoneales se realiza fundamentalmente mediante las pruebas de imagen. La exploración radiológica del espacio retroperitoneal se basa en la actualidad en el uso de TC y RMN, junto con la ecografía abdominal.

La principal ventaja de la ecografía es que permite distinguir la naturaleza quística o sólida de la tumoración, así como determinar su volumen, topografía y la situación de la vena cava.

El TC constituye la exploración por imagen más importante del retroperitoneo, define mejor que cualquier otra técnica las características de la masa, así como la situación de los órganos y estructuras vecinas (cava, riñón, páncreas, psoas, etc.). Puede considerarse como el mejor método para el diagnóstico y estadiaje preoperatorio de los tumores retroperitoneales primarios. Distingue diferentes densidades que sugieren la naturaleza del tumor (componente graso), define claramente la forma y el tamaño de la masa, identifica el atrapamiento o infiltración de los tejidos y órganos circundantes y descubre posibles adenopatías. Además, permite efectuar biopsias guiadas, así como buscar metástasis pulmonares, óseas, hepáticas o peritoneales y detectar recidivas locorregionales en pacientes ya tratados.

La principal ventaja de la RMN es el estudio del tumor en todos los planos del espacio; proporciona una nueva apreciación preoperatoria de la anatomía, estructura y vascularización del tumor.

Los tumores primarios del retroperitoneo representan un grupo infrecuente de neoplasias. Los más comunes son los sarcomas, fundamentalmente el liposarcoma y el leimiosarcoma, presentándose como masas abdominales de consistencia dura y de superficie irregular, rodeados de una cápsula que con rapidez es sobrepasada por el crecimiento tumoral, infiltrando el peritoneo parietal posterior y las vísceras intraabdominales.

El diagnóstico suele ser tardío, ya que el retroperitoneo es un espacio «adaptable» y el tumor permanece asintomático durante largo tiempo. No es infrecuente que el primer síntoma, aunque tardío, sea la aparición de una masa visible y palpable. Aparecen síntomas digestivos (dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, hemorragia digestiva, estreñimiento, ictericia, etc.), neurológicos y urológicos por afectación del tramo urinario a cualquier nivel (riñón, uréter, vejiga). Los síntomas miccionales (hematuria, disuria, polaquiuria o retención urinaria) son más frecuentes en las localizaciones pelvianas yuxtavesicales. La compresión de los grandes vasos puede generar ascitis, edemas y varices en los miembros inferiores, así como varicocele en el varón y edema de genitales externos en la mujer. Es frecuente la aparición de síntomas generales con alteraciones inespecíficas como pérdida de peso, astenia, anorexia y/o fiebre prolongada.

El linfoma plasmablástico es un subtipo de linfoma no hodgkiniano agresivo y poco frecuente que afecta principalmente a pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana, en los que tiende a presentarse en la cavidad oral. Ocasionalmente también se describe en pacientes no infectados por el VIH y en localizaciones distintas a la cavidad oral. En general, es un desafío diagnóstico: tanto sus características clínicas como histológicas son ambiguas, lo que reduce la capacidad de un diagnóstico certero y rápido.