7)DIAGNOSTICO FINAL: Sarcoma de Ewing metafisodiafisario en peroné distal derecho, con extensión a partes blandas.

8)DISCUSIÓN:

Nuestro paciente es un niño de siete años que acude a urgencias por dolor en la región lateral del tobillo de varias semanas de evolución. No refiere traumatismos ni caídas previas. En el hospital piden una radiografía como primera prueba diagnóstica. En la mayoría de los casos, la radiografía simple es la primera aproximación diagnóstica con respecto a posibles lesiones óseas. Los aspectos a evaluar en una radiografía incluyen: localización, márgenes, reacción perióstica, tamaño, mineralización y compromiso de tejidos blandos.

En la imagen de nuestro paciente podemos observar engrosamiento de la cortical en el tercio tibial y ante este hecho se plantean como posibles diagnóstico diferenciales periostitis y osteomielitis, pero la localización típica de estas patologías nombradas no coincide con la localización de la lesión de nuestro paciente (este tipo de lesiones suelen aparecer en más frecuentemente en la metáfisis de los huesos) ,esto hace que se piense en la posible presencia de tumor óseo. Para poder concretar más el diagnóstico se decide hacer una Resonancia Magnética.

La Resonancia Magnética es la segunda prueba diagnóstica de elección en este caso ya es el método más seguro para evaluar la extensión en hueso medular de una metástasis además de ser la mejor técnica para delimitar la extensión a partes blandas y su relación con estructuras neurovasculares y tejidos adyacentes. En este caso se ha realizado una resonancia con contraste potenciada en T1, donde podemos observar la médula muy oscura y la grasa y el tejido blando presentado de forma óptima. En la imagen se aprecia engrosamiento de la cortical con componente de partes blandas. (imagen B).

La imagen de la izquierda corresponde a una resonancia magnética pero realizada en T2 con supresión grasa. En esta podemos observar las partes blandas y como puede apreciarse el tumor como una masa heterogénea.(imagen A)

Adjunto además un corte axial de una RM donde se pueden ver a la perfección estos dos hallazgos.(imagen C)

Podemos concluir de que se trata de una lesión heterogénea intramedular en diáfisis y metáfisis distal del peroné, con reacción perióstica discontinua y extenso componente de partes blandas, con características malignas presentes. No se observa clara extensión epifisiaria. Tras la administración de contraste se muestra realce intenso y homogéneo de la tumoración con algunos focos hipocaptantes mediales que muestran escaso componente necrótico. Se sospecha de un Sarcoma de Ewing ya que es un tumor óseo muy común en niños que afecta a huesos largos, pero para certificar el diagnóstico se debe de realizar una biopsia. Tras la realización de ésta y el análisis de la muestra por Anatomía Patológica se certifica lo sospechado; Diagnóstico final: Sarcoma de Ewing. Este tipo de tumor predomina entre los 5 y los 15 años de edad y son raros por encima de los 30 años, en cuyo caso hay que considerar las metástasis de un carcinoma. Tiene mayor incidencia en los huesos largos de las extremidades, sobre todo a nivel del fémur, tibia, húmero y peroné. También se han descrito en los huesos planos: pelvis, costillas, escápula y cráneo.

Tiene predilección por las diáfisis y metáfisis de los huesos largos y puede ser de localización central o excéntrica. El diagnóstico definitivo requiere del examen histopatológico con técnicas de inmunohistoquímica y estudios moleculares, ya que muchas de las características clínicas, morfológicas e inmunofenotípicas son similares a otras enfermedades como el osteosarcoma de células pequeñas y el condrosarcoma mesenquimal.